감별 지표

DRESS 증후군

스티븐스-존슨 증후군 (SJS)

독성표피괴사용해 (TEN)

병태생리 분류

제4형 과민반응 (Type IVb)

• 호산구 침윤 및 HHV-6 등 바이러스 재활성화

제4형 과민반응 (Type IVc)

• CD8+ T세포/NK세포의 과도한 각질세포 사멸

제4형 과민반응 (Type IVc)

• SJS와 기전 동일, 세포독성 스케일이 전신으로 극대화

Onset

2주 ~ 8주 (평균 3-6주)

• 원인 약물 노출 후 대단히 늦게 발병

4일 ~ 28일 (평균 1-2주)

• 약물 투여 후 비교적 빠르게 발병

4일 ~ 28일 (평균 1-2주)

• SJS와 동일하게 비교적 단기 잠복기

피부 탈락 범위

없음 (표피 박리 현상 없음)

체표면적(BSA) 10% 미만

체표면적(BSA) 30% 이상

(※ 10-30%는 SJS-TEN overlap)

피부 병변 양상

• 안면부 부종 (Facial edema)

• 전신 구진홍반성 발진(MPE)

• 홍피증(Erythroderma)으로 진행 가능

• 비정형 타겟 모양 병변 (Atypical target)

• 파급성 자반(Purpura), 중심부 괴사

• Nikolsky 징후 양성 (수포 유발)

• 광범위한 시트 모양 표피 괴사 (Sheet-like loss)

• 화상을 입은 것처럼 살가죽이 벗겨짐

• Nikolsky 징후 양성

점막 침범

없거나 1개 구획(입술)에 경미하게 국한

2개 구획 이상의 심각한 점막 침범

• 구강, 결막(안구), 성기 궤양 및 위막성 염증

2개 구획 이상의 치명적인 점막 침범

• SJS와 동일하나 삼출 및 괴사 스케일이 훨씬 심함

말초 혈액 소견

• 호산구 증가증 (Eosinophilia ≥ 700μL)

• 비정형 림프구 (Atypical lymph.) 증가

• 특이적인 호산구 증가 없음

• 전신 염증으로 인한 백혈구 감소/증가 가능

• 특이적인 호산구 증가 없음

• 빈혈, 중성구 감소증(Neutropenia) 동반 시 예후 불량

전신 장기 침범

• 림프절 종창 (Lymphadenopathy)

• 독성 간염 (Toxic hepatitis, AST/ALT 폭발)

• 간질성 신염, 폐렴

내부 장기 자체의 직접 염증보다는, 표피 탈락으로 인한 2차적 탈수 및 패혈증이 주 메커니즘

표피 대량 탈락으로 인한 체액 대량 손실(Shock), 전해질 불균형, 2차 패혈증(Sepsis) 급증

1차 치료 원칙

• 원인 약물 즉시 중단

• 전신 Corticosteroid (Prednisolone) 투여

• 원인 약물 즉시 중단

• 화상 유닛(Burn unit) 격리 및 수액 요법

• Cyclosporine, 면역글로불린(IVIG) 고려

• 원인 약물 즉시 중단

• 중환자실/화상 유닛 집중 대증 치료

• 대량 수액 요법, IVIG 또는 Cyclosporine 고려