소아청소년과

Kallmann 증후군 설명에서 시상하부에서 gnrh 결핍 아닌가요?

가렌의서재

조회 558

25.09.20

ㅈㄱㄴ입니다

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댓글 1

삭제된 댓글입니다.

전국수석타이틀

25.11.20

반대 아닌가요? 시상하부에서 GnRH가 나오고 뇌하수체 전엽에서 LH,FSH가 나오는거로 알고 있는데

즈믄

25.11.22

어 거꾸로말했네요 부끄럽습니다.. 헷갈렸나봐요

iIlIllIIiiiilI

25.12.12 (수정됨)

네, 맞습니다. 칼만 증후군(Kallmann syndrome)의 핵심 병태생리는 시상하부에서 GnRH 분비 자체가 결핍되는 것입니다. 설명에 GnRH의 분비 이상 발생이라고 되어 있는데, 이 표현은 조금 넓은 의미고 정확히는 GnRH 분비 결핍이 옳습니다. 말 그대로 정상적으로 분비가 이루어지지 않는 모든 상황을 포괄하는 표현이라서 저 표현이 틀린 것은 아닙니다. 하지만 칼만 증후군에서는 반드시 deficiency를 강조해야 합니다. 칼만 증후군의 문제는 신경세포가 시상하부까지 이동하지 못해 GnRH 뉴런 자체가 부족해지는 구조적 문제이기 때문입니다.

시상하부에서 GnRH 감소되니 FSH/LH 감소되고 성선 기능 저하로 이어집니다. 임상에선 일차성 무월경, 유방발달 지연, 후각 이상(후각신경 발달 장애)이 나타나죠.