Class

Name

KDIGO 2024 기준 1차 선택 약제 및 치료 원칙 (Management)

병리 및 임상소견

Class I

Minimal mesangial

(미세최소 사구체신염)

신장 표적 면역억제제 불필요루푸스 기본 약제인 HCQ만 유지신장 외 루푸스 증상에 따라 전신 치료 결정

LM 상 정상, EM 상 메산지움 침착단백뇨/혈뇨 없음, 신기능 정상

Class II

Mesangial proliferative

(메산지움 증식성)

원칙적으로 신장 표적 면역억제제 불필요

단백뇨 발생 시 ACEi 또는 ARB(타겟 < 120/80)예외(Lupus podocytopathy): 증식은 없는데 대량 단백뇨 시 고용량 스테로이드 투여

LM 상 메산지움 세포/기질 증식미세 혈뇨 또는 경증 단백뇨 (<1.0g/day)

Class III

&

Class IV

Focal / Diffuse

(국소성 / 미만성)

(막성 동반 여부 무관)

[1단계: 관해 유도 (Initial Therapy)]

• IV Methylprednisolone 펄스 후 경구 감량

• 아래 4가지 조합 중 환자 상태에 맞춰 선별 권고:

① MPAA(MMF/MPS) 단독 + 스테로이드

② Low-dose IV-CY(Euro-Lupus) 단독 + 스테로이드

③ Belimumab (생물학적 제제) + [MPAA or IV-CY] + 스테로이드

④ CNI (Voclosporin or Tacrolimus) + MPAA + 스테로이드

(단, 기저 eGFR 저하 환자는 CNI 배제)

[2단계: 관해 유지 (Maintenance Therapy)]

• MPAA (Mycophenolate Mofetil) 최우선 선호

• 최소 36개월(3년) 이상 지속 유지 강력 권고

• 임신 계획이나 부작용 시 **Azathioprine(AZP)**으로 교체

전형적인 Nephritic pattern (신염 양상)Subendothelial(내피하) 침착으로 모세혈관 파괴

혈뇨(RBC 20~30 등) + 단백뇨 + eGFR 저하/Cr 상승보체 (C3,C4) 바닥, anti-dsDNA 폭발Class IV: LM 상 Wire loop lesion 관찰

Class V

Membranous

(막성 루푸스 신염)

단백뇨 < 3.5 g/day: 면역억제제 없이 HCQ + ACEi/ARB로 대증 치료

단백뇨 ≥ 3.5 g/day (Nephrotic):스테로이드와 함께 MPAA 1차 선택 (대안: CNI, IV-CY)

전형적인 Nephrotic pattern (신증후군 양상)Subepithelial(상피하) 침착으로 여과막 손상세포 증식/혈뇨는 거의 없으나 대량 단백뇨 ≥ 3.5 g/day 및 전신 부종 특징

Class VI

Advanced sclerotic

(진진행성 경화성)

모든 면역억제치료 전면 금기 (Contraindicated)만성 신장병(CKD) 지침에 따른 보존적 치료요독증 발생 시 신대체요법 (신장 이식 선호, 또는 투석)

사구체의 90% 이상이 영구적으로 경화된 섬유화 상태 (흉터 조직)말기 신부전(ESRD) 증상, 초음파 상 위축된 신장