가려움 없는 뺨의 나비모양 발진 (Malar rash)

가임기 여성 호발, 광과민성, 구강 궤양

루푸스 신염 (Lupus Nephritis): 단백뇨, 혈뇨, 이뇨제 반응 저하

ANA (항핵항체): 선별검사 0순위 (민감도 99%)

anti-dsDNA Ab: 활성도(신염)와 비례, 보체(C3,C4) 저하와 동반

anti-Smith (Sm) Ab: 진단 특이도 가장 높음

기본 축: Hydroxychloroquine (HCQ) 평생 복용

활동성/신염 발생 시: High-dose Glucocorticoid (Prednisolone)

신염/주요 장기 침범 시 (Class III/IV): MMF (Mycophenolate mofetil) 또는 IV Cyclophosphamide (CYC)

임신 계획 시: 약제 중 HCQ, Azathioprine(AZP)은 유지 가능. MMF나 CYC는 기형 유발하므로 임신 전 최소 3개월 전 중단 필수.

고용량 Corticosteroid 요법 시 골다공증 예방 위해 Calcium/Vitamin D 선제 투여.

반복되는 동·정맥 혈전증: 젊은 나이에 발생하는 뇌경색(Stroke), 하지 심부정맥혈전증 (DVT), 폐색전증

반복적인 임신 손실: 임신 10주 이후 원인 불명의 태아 사망, 또는 3회 이상의 연속적인 초기 유산

아래 항체 중 1개 이상이 12주 간격으로 2회 이상 양성:

1. Lupus anticoagulant (LA)

2.Anti-cardiolipin Ab (IgG/IgM)

3.Anti-β₂-GPI Ab (IgG/IgM)

Lab 특이소견: In vitro 상 aPTT 연장

일반 환자 혈전 예방/치료:

초기 Heparin bridge 후 평생 Warfarin 경구 투여 (목표 INR 2.0~3.0)

※ NOAC은 재발률 높아 비권장

임신 중인 환자 (또는 임신 계획 시):

Warfarin은 기형 유발(X등급)로 절대 금기 → LMWH (Low-molecular-weight heparin) + Low-dose Aspirin 조합 가동

가짜 매독 반응 (False-positive VDRL): 매독에 걸리지 않았으나 Anti-cardiolipin Ab의 교차 반응으로 인해 VDRL/RPR 양성, FTA-ABS 음성 소견을 보임.

수술 전 관리: aPTT가 연장되어 있어도 출혈 경향이 아니라 혈전 성향이므로 수술 전 Anticoagulation 중단 시 대리 보충(Bridging) 철저히 계산해야 함.

40세 이전 발병하는 염증성 등통증

활동/운동 시 호전, 휴식 시 악화

말초 부착부염 (Peripheral enthesitis): 아킬레스건염, 발뒤꿈치 통증

포도막염(안구 충혈/통증) 동반

Pelvis AP X-ray: 양측성 천장관절염 (Sacroiliitis)

HLA-B27 유전자 양성: 영상 소견 없을 때 임상 특징 2개와 결합해 확진 가능

Spine X-ray:Bamboo spine (대나무 척추)

NSAIDs (비스테로이드 항염증제)

단순 진통제가 아닌 신생 골형성 (PGE₂경로)을 차단하는 근본 치료제

bDMARDs (생물학적 제제)

1.TNF-α inhibitor (Adalimumab 등)

2.IL-17 inhibitor (Secukinumab, 건선 동반 시 선호)

일반 csDMARDs(MTX 등)의 무능: 허리만 아픈 축성 병변엔 효과 0%.

단, 무릎/발목 등 말초 관절염 동반 시에만 예외적으로 Sulfasalazine추가.

안구 건조증 (Xerophthalmia):모래 굴러가는 느낌

구강 건조증 (Xerostomia): 물 없이 밥 못 삼킴, 다발성 치아 우식

침샘(Parotid gland)의 비대성 부종

Schirmer test: 5분간 눈물 분비량 <5mm

anti-Ro (SS-A) / anti-La (SS-B) Ab 양성

입술 침샘 생검 (Lip biopsy): 림프구 침윤 소견 (Focus score ≥ 1)

대증 치료 (Symptom relief): 인공눈물, 인공타액, 무설탕 껌

분비 촉진제: Pilocarpine (필로카핀) 경구 투여

전신 증상(관절염, 혈관염, 폐 침범) 동반 시: Corticosteroid or Hydroxychloroquine, MTX 등의 csDMARDs 가동

악성 림프종 (Lymphoma) 트랩: 쇼그렌 환자는 일반인에 비해 B세포 림프종(특히 MALT 림프종) 발생 위험이 약 40배 이상 높음.

침샘이 비대칭적으로 딱딱해지거나 림프절 비대 시 반드시 생검(Biopsy) 확인

재발성 구강 궤양 (Aphthous ulcer): 필수 조건

성기 궤양 (Genital ulcer):가장 흉터가 남고 특이적

피부: 결절성 홍반 (Erythema nodosum), 여드름 모양 발진

안구: 전방/후방 포도막염 (실명의 주요 원인)

임상 진단 기준 점수제 기반

이상과민반응 검사 (Pathergy test): 주사침 찌른 후 24~48시간 뒤 구진/농포 형성 시 양성

혈관염의 일종이므로 특별한 진단 항체 없음 (HLA-B51 연관성)

점막/피부 증상:Colchicine (콜히친)경구 투여가 기본 축

국소 병변: 국소 스테로이드 연고

안구/중추신경계/대혈관 침범 시: Systemic Corticosteroid 투여 및 Azathioprine(AZP), TNF 억제제 (Infliximab) 가동

위장관 베체트 (Intestinal Behçet): 회맹부(Ileocecal region)에 깊고 둥근 영양성 궤양(Punch-out ulcer)을 유발하여 크론병과 감별 요함.

장 천공 위험 시 설파살라진 또는 TNF 억제제 사용.

• 레이노 현상 (Raynaud's phenomenon): 추위 노출 시 손가락이 백 → 청 → 적색 변함

• 피부 경화 (Skin thickening): 손가락(Sclerodactyly)에서 몸통으로 진행

• 얼굴 변형: 입이 작아짐(Microstomia), 콧날이 뾰족해짐

• 간질성 폐질환 (ILD): 마른기침, 운동 시 호흡곤란

1. 제한형 (Limited):Anti-centromere Ab (항중중체 항체) 양성

2. 미만형 (Diffuse):Anti-Scl-70 Ab (항Topoisomerase I 항체) 양성 (심·폐·신장 침범 속도 빠름)

HRCT (고해상도 폐 CT):하폐야 벌집모양 변형(ILD) 확인

레이노/피부 증상 대증 치료:

CCB (Nifedipine, Amlodipine)로 혈관 확장 유도

장관 운동 저하 시: Metoclopramide

SSc-ILD (진행성 폐섬유화 동반 시): Mycophenolate mofetil (MMF) 또는 항섬유화제 Nintedanib(닌테다닙) 투여

경화증 신위기 (Scleroderma Renal Crisis): 미만형 환자에게 고혈압과 급성 신부전(AKId)이 오는 응급 상황.

(★절대 금기): 고용량 스테로이드는 신위기를 유발하므로 금기.

(★치료): ACE inhibitor (Captopril)가 신장 혈류를 보존하는 유일한 정답

대칭성 근위부 근육 약화 (Proximal weakness): 머리 빗기, 계단 오르기, 의자에서 일어나기 힘듦

피부경화증(DM) 전용 징후:

1. 헬리오트로프 발진: 윗눈꺼풀의 보랏빛 부종

2. 고트론 구진:손가락 관절 등쪽의 인설성 홍반

근육 효소 수치 폭발:Serum CK (Creatine Kinase), LDH, AST/ALT 상승

자가항체:

1. Anti-Jo-1 Ab: 간질성 폐질환(ILD) 및 조공의 손 동반

2. Anti-Mi-2 Ab: DM에 특화, 악성종양 위험 낮음

• 확진 검사:근생검 (Muscle biopsy)

Systemic Corticosteroid

High-dose Glucocorticoid (Prednisolone) 투여가 염증 세포 파괴를 위한 1차 치료

csDMARDs 병용 (Steroid-sparing):

스테로이드 부작용 감량 목적으로 MTX또는 Azathioprine(AZP)추가 병용 처방

숨은 악성 종양 (Malignancy) 스크리닝:특히 피부근염(DM) 환자는 고령일수록 위암, 폐암, 난소암 등 내부 장기 암이 동반될 확률이 극도로 높음. 진단 즉시 전신 Cancer screening필수.