[MD24]
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57세 여자가 1개월 전부터 피부가 노래진다며 병원에 왔다. 담배는 피우지 않으며 술도 마시지 않는다고 한다. 키 158 cm, 체중 52.4 kg이다. 혈압 100/70 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 15회/분, 체온 36.2℃이다. 공막에 황달이 있다. 배는 편평하고 압통이나 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈색소 10.2 g/dL, 백혈구 8,050/mm3, 혈소판 251,000/mm3
프로트롬빈시간 14.3초 (참고치, 12.7∼15.4)
알부민 3.8 g/dL, 총빌리루빈 3.4 mg/dL
아스파트산아미노기전달효소 82 U/L
알라닌아미노기전달효소 76 U/L
알칼리성인산염분해효소 983 U/L
감마글루타밀전달효소 1,751 U/L
IgM anti-HAV (-), HBsAg (-), anti-HBs (+)
IgM anti-HBc (-), anti-HCV (-)
G면역글로불린 1,230 mg/dL (참고치, 700～1,700)
항핵항체 (-), 항사립체항체 (+)
정답률 77%
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CC | F/57, 황달(1m) |
Hx | |
S/Sx | V/S 100/70 70 15 36.2, 158cm/52.4kg, icteric sclera, dT/rT(-/-) |
Lab | Hb↓, T.bil↑, AST/ALT↑, ALP/GGT↑, AMA(+) |
Img | |
Etc |
Imp: 원발성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)
해설
중년 여성이 obstructive hyperbilirubinemia가 의심되며 anti-mitochondrial Ab(AMA) (+)이므로 PBC가 가장 의심된다.
• 57세 여자가 1개월 전 시작된 황달을 주호소로 내원했다.
• 공막 황달이 있으므로 진성 황달이다.
• Lab상 hyperbilirubinemia가 확인되며, AST/ALT elevation에 비해 ALP/GGT elevation이 저명하므로 biliary stasis가 있음을 추정할 수 있다.
• AMA(+)이 확인되는데, 이는 PBC의 전형적 소견이다. PBC는 중년 여성에게 호발하며, 미세한 단위에서의 cholangitis를 유발해 biliary stasis 및 이로 인한 liver cirrhosis를 일으킬 수 있는 질환이다.
• 따라서 보기 중 PBC가 가장 유력한 진단명이다.
Tip
분류 | PBC | PSC |
역학 | 50대 여성 | 40대 남성 |
임상양상 | 심한 피로, 가려움증 | |
검사소견 | AST/ALT 약간 상승 & ALP/GGT 상승 | |
AMA (+) | p-ANCA (+) | |
치료 | UDCA, 대증치료 | 내시경적 확장술, 대증치료 → 간이식 |
오답 선지
• 독성간염(toxic hepatitis): 본 증례는 별다른 투약력/복용력이 주어지지 않았으므로 가능성이 낮다.
• 자가면역간염(autoimmune hepatitis): 본 증례는 ANA(-)이며 IgG가 정상이므로 가능성이 낮다.
• 비알코올지방간염(nonalcoholic steatohepatitis): 본 증례는 BMI 21.0 kg/m2로 정상이므로 NASH가 있을 가능성은 낮다.
• 일차경화성담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC): 본 증례는 AMA(+)이므로 PSC보다는 PBC일 가능성이 더 높다.
관련 이론
• 담즙성 간경변
Reference
• Harrison 22e, pp.2710-2712