[MD24]
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50세 남자가 수개월 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 수년 전부터 가끔 기침을 했고, 수개월 전부터 평지를 10분 정도 걸으면 숨이 찬다고 한다. 평소에 양쪽 손가락관절과 손목관절이 붓고 아프다고 한다. 비흡연자이다. 혈압 135/80 mmHg, 맥박 88회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.2°C이다. 양쪽 아래가슴에서 거품소리가 들린다. 가슴 X선사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사는?
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CC | M/50, 호흡곤란(수 개월, mMRC 3) |
Hx | |
S/Sx | 기침(수 년), 양쪽 손가락/손목 부종/통증 V/S 135/80 88 20 36.2, BLLF rale |
Lab | |
Img | CXR: Bilateral diffuse reticular opacities CT: Subpleural GGO and reticular opacities |
Etc |
Imp: 간질성 폐질환(interstitial lung disease, ILD), R/O 류마티스 관절염(rheumatoid arthritis, RA)
해설
Bilateral finger/wrist joint arthritis 및 ILD 소견으로 보아 RA-related ILD 의심 하, 원인 질환인 RA에 대한 평가를 위해 RF를 검사한다.
• 50세 남자가 수 개월 전 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원했다.
• 기침, DOE, BLLF rale이 확인되므로 ILD를 의심해야 한다. CXR상 양쪽 폐야의 전반적인 reticular opacity가 보이며, CT상에서도 nonspecific한 reticular pattern이 확인된다. Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF)에서 전형적으로 확인되는 usual interstitial pneumonia(UIP) pattern과는 거리가 멀기 때문에, IPF가 아닌 다른 ILD로 보인다.
• 평소 양쪽 손가락 및 손목 관절통이 있었다고 한다. 주로 rheumatoid arthritis(RA)가 이러한 양상을 보이는데, RA 등 connective tissue disease(CTD)는 ILD 양상으로 폐침윤을 흔히 일으킬 수 있으며, 이를 CTD-ILD라고 한다.
• 즉, 환자의 주증상이 호흡곤란도 RA에 의해 발생했을 가능성이 높다. 따라서 근본적인 원인 질환인 RA를 진단하기 위해서는 보기 중 RF를 가장 우선적으로 검사해야 한다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 혈청 D이합체(D-dimer): Pulmonary thromboembolism(PTE) 진단에 유용한 검사다. PTE는 주로 급성 호흡곤란/흉통을 일으키며, 혈전이 쉽게 생성될 만한 병력(최근 수술, 외상, 악성질환 등)이 동반된다.
• 혈청 프로칼시토닌(procalcitonin): 세균 감염에 대해 특이도가 높은 inflammatory marker로, 본 증례는 급성 발열 등 세균성 감염질환을 의심할 만한 근거가 없으므로 불필요하다.
• 인터페론감마방출검사(interferon-gamma releasing assay, IGRA): Latent TB를 진단할 수 있는 검사다. 본 증례는 active lung lesion이 있으며, 해당 lung lesion도 pulmonary TB와는 양상이 일치하지 않으므로 불필요하다.
• 혈청 뇌나트륨배설펩타이드(brain natriuretic peptide, BNP): HF 진단에 도움을 주는 검사다. 본 증례는 pitting edema, orthopnea, cardiomegaly 등 HF를 의심할 만한 근거가 없으므로 불필요하다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197