[MD24]
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53세 여자가 2개월 전부터 손발이 부었다며 병원에 왔다. 20년 전부터 고혈압과 류마티스관절염으로 치료 중이다. 1년 전 신장이 나쁘다는 이야기를 들었다고 한다. 혈압 130/85 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.5°C 이다. 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액: 혈색소 9.8 g/dL, 백혈구 6,600/mm3
혈소판 179,000/mm3
혈액요소질소/크레아티닌 30/4.0 mg/dL
소변: 잠혈 (-), 단백질 (3+), 적혈구 0 ~ 2/고배율시야
신장 초음파: 우측 12.2 cm, 좌측 12.0 cm
수신증 (-)
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CC | F/53, 사지부종(2m) |
Hx | HTN, RA on med(20y) |
S/Sx | V/S 13/85 78 16 36.5, pretibial pitting edema |
Lab | Hb↓, BUN/Cr↑ U/A: Protein 3+ |
Img | US: Both kidney of normal size, hydronephrosis(-) |
Etc |
Imp: 아밀로이드증(amyloidosis)
해설
오랜 RA 병력, proteinuria, 신장 크기에 비해 좋지 못한 renal function을 고려할 때 보기 중 renal amyloidosis가 가장 유력한 진단명이다.
• 53세 여자가 2개월 전 시작된 부종을 주호소로 내원했다.
• Pretibial pitting edema가 확인된다. 1년 전 신장이 좋지 못하다는 이야기를 들었는데, 정확히 Cr 수치가 어느 정도인지는 주어지지 않았으나 신기능 저하에 의한 volume overload나 proteinuria로 인한 oncotic pressure 감소로 인한 edema로 추정된다.
• Lab상 BUN/Cr 30/4.0 mg/dL로 신기능이 ESRD 수준으로 좋지 못하며, U/A상 dipstick 3+의 proteinuria가 확인되므로, 환자의 주호소인 edema는 신기능 저하와 proteinuria의 두 문제 모두에 의해 발생했을 것으로 추정된다. US상 hydronephrosis가 없으므로 postrenal AKI는 배제할 수 있다.
• 또한 US상 kidney size가 일반적인 ESRD 수준으로 작아져 있지 않다. 따라서 CKD가 있었다고 하더라도 유병기간이 짧거나 심하지 않았다고 추정되며, 1년 전 신장이 좋지 못하다는 이야기를 들을 때는 현재와 유사한 정도의 신기능은 아니었던 것으로 판단된다. 즉, 오랜 기간 동안 혈압이 조절되지 않아 kidney function이 서서히 저하되는 양상의 신기능 저하는 아닐 것으로 보인다.
• 따라서 proteinuria와 신기능 저하의 다른 원인을 고려해야 한다. 환자는 RA를 20년이라는 긴 기간 동안 앓고 있는데, chronic inflammatory disease가 있으면서 proteinuria와 신기능 저하가 있을 경우 renal amyloidosis를 의심할 수 있다. Amyloid가 glomerulus 및 기타 tubulointerstitial area에 침착되어 proteinuria와 신기능 저하를 일으키는 질환으로, 최종 진단은 kidney biopsy를 통해 이루어지지만 위 임상양상을 전부 고려할 때 보기 중 amyloidosis가 가장 유력한 진단명이다.
오답 선지
• 미세변화신장병(minimal change disease, MCD): Nephrotic syndrome 중 하나로, 주로 소아나 젊은 성인에게 발생하며, 오래될 경우 신기능 저하를 유발할 수 있으나 드물다.
• 세관사이질질환(tubulointerstitial disease): RA 등 자가면역질환에 의해 acute TIN이 발생할 수 있으나, glomerulus를 침범하지 않으므로 proteinuria보다는 renal tubular acidosis 등 대사장애를 일으키는 경우가 더 많다.
• 고혈압신장경화증(hypertensive nephrosclerosis): HTN이 조절되지 않고 지속될 경우 glomerulus를 포함한 nephron의 다양한 영역에 손상이 발생하는 질환이다. 본 증례는 BP가 조절되지 않는다는 단서가 없고, US상 확인되는 신장의 크기로 보아 만성적인 HTN에 의해 CKD가 진행되었을 가능성은 낮다.
• 면역글로불린A신장병(IgA nephropathy, IgAN): Proteinuria보다는 hematuria가 나타나는 glomerulonephritis이다.
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346