2024 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD24]

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10개월 남아가 1일 전 예방접종 후에 접종 부위가 부어올라 덩이처럼 만져진다고 병원에 왔다. 생후 2개월에 담도폐쇄증으로 카사이수술을 받았다고 한다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 원인은?

혈색소 10.5 g/dL, 백혈구 7,500/mm³

혈소판 230,000/mm³, 적혈구용적률 33%, 그물적혈구 1%

총/직접 빌리루빈 6.0/4.2 mg/dL

감마글루타밀전달효소 230 U/L (참고치, 12~ 123)

아스파트산아미노기전달효소 150 U/L (참고치, 20~ 60)

알라닌아미노기전달효소 130U/L (참고치, 5~ 45)

출혈시간 2분 30초, 프로트롬빈시간 25.5초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 55초 (참고치, 26.3~39.4)

정답률 74%

누적 풀이 횟수 3,700+

평균 풀이 시간53초

나의 풀이 시간0초

CC	M/10M, 피부덩이(1d)
Hx	1일 전: 예방접종 후 접종 부위가 부어오름 생후 2개월: Biliary atresia s/p Kasai op
S/Sx	T/D.bil↑, GGT↑, AST/ALT↑, PT/aPTT↑
Lab
Img
Etc

Imp: 비타민 K 결핍(vitamin K deficiency)

해설

Biliary atresia의 후유증으로 간기능이 좋지 못하며, PT/aPTT prolongation이 있으므로 vit. K deficiency에 의해 출혈 경향성으로 인해 예방접종 부위에 혈종이 발생한 것으로 보인다.

• 생후 10개월 남아가 1일 전 시작된 예방접종 부위 부종을 주호소로 내원했다.

• 덩이처럼 만져진다는 것 외 색이나 압통 여부 등의 단서는 주어지지 않았다.

• Lab상 AST/ALT elevation, direct hyperbilirubinemia, GGT elevation으로 보아 biliary obstruction으로 인한 liver damage가 발생하고 있는 것으로 보인다. Biliary atresia로 Kasai operation을 받았는데, 이에 대하 후유증이거나 postoperative complication 등으로 인해 biliary obstruction이 다시 발생했다고 추정할 수 있다.

• 현재 PLT와 bleeding time은 정상이지만, PT/aPTT prolongation이 저명하다. 이는 2차 지혈장애를 시사하며, 환아의 과거력 및 lab 소견을 고려할 때 간기능 저하에 의한 vitamin K-dependent clotting factor의 부족으로 인해 출혈 경향성이 발생했고, 이로 인해 예방접종 근육주사 후 혈종이 생긴 것으로 보인다.

• 따라서 보기 중 vitamin K deficiency가 가장 유력한 원인이다.

Tip

• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별

오답 선지

• 급성신부전(acute kidney injury, AKI): 본 증례는 oliguria, BUN/Cr elevation 등 AKI를 시사할 만한 근거가 없다.

• 간신증후군(hepatorenal syndrome, HRS): Liver cirrhosis의 합병증인 portal HTN이 진행되며 splanchnic vasodilation이 발생, 이로 인해 renal artery perfusion이 감소해 신기능이 감소하는 질환이다. 본 증례는 신기능 저하를 시사할 만한 근거가 없으며, 간손상이 동반되었으나 portal HTN이 동반될 정도로 진행되었다는 근거도 없다.

• 파종혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC): PT/aPTT prolongation이 나타나지만, thrombocytopenia도 동반된다.

• 혈전혈소판감소자반병(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP): PT/aPTT prolongation은 없으며, thrombocytopenia가 나타난다.