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[임종평24-1]

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12개월 남아가 2일 전부터 왼쪽 발목이 붓고 절뚝거리며 걸으려 하지 않아 병원에 왔다. 생후 6개월 기어다니기 시작하면서부터 멍이 잘 들고 오래 가는 편이다. 외삼촌이 어릴 때 혈우병 A로 진단되어 치료 중이다. 혈압 90/60 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 25회/분, 체온 36.4 ℃이다. 신체진찰에서 만질 때 아파 보이지 않는 다수의 멍이 몸통과 다리에 있고, 림프절과 간, 비장은 만져지지 않는다. 왼쪽 발목은 부었고 만졌을 때 약간의 열감이 느껴진다. 혈액검사는 아래와 같다. 치료는?

백혈구 8,300/mm3, 혈색소 10.5 g/dL, 혈소판 350,000/mm3

프로트롬빈시간 12.9초 (참고치 12.7 ~ 15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 78초 (참고치, 26.3 ~ 39.4)

8인자 활성도 3 %,

9인자 활성도 68 %

정답률 83%

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관련 이론

혈우병

Reference

• Harrison 21e, pp.912-914

• 홍창의 소아과학 12e, pp.944-949

WFH guideline, 2020