임종평24-1 3교시, 10번 | 알렌의 서재

[임종평24-1]

68세 남자가 4개월 전부터 숨이 찬다고 병원에 왔다. 가래 및 열감은 없고 기침이 나온다고 한다. 30갑·년 흡연자이고, 현재 복용 중인 약물은 없다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5 ℃이다. 양쪽 아래 가슴 청진에서 수포음이 들린다. 다음은 혈액검사 결과와 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 진단은?

백혈구 8,000/mm³, (중성구 63%, 림프구 26%, 호산구 5%) 혈색소 12.8 g/dL, 혈소판 218,000/mm³

항핵항체 1:40 (negative), 류마티스인자 ＜ 10,

항고리시트룰린펩타이드항체 negative

정답률 79%

누적 풀이 횟수 2,800+

평균 풀이 시간26초

나의 풀이 시간0초

CC	M/68, 호흡곤란(4m)
Hx	흡연: 30갑년
S/Sx	기침 V/S 120/80 78 20 36.5, BLLF rale
Lab
Img	CT: Honeycombing pattern
Etc

Imp: 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

해설

간질성폐질환(ILD)의 다른 원인이 배제되었고 CT의 honeycombing pattern이 관찰되는 것으로 보아 IPF를 진단한다.

• 30갑년의 흡연력이 있는 68세 남자가 호흡곤란을 주소로 내원하였다.

• 오랜 흡연력이 있는 60세 이상의 환자가 마른 기침을 동반한 만성적인 호흡곤란을 호소한다는 점, 양쪽 아래 청진상 수포음을 보인다는 점에서 ILD를 의심할 수 있다.

• ILD를 일으킬 수 있는 다른 원인 중에서 ANA, RF, anti-CCP Ab(-) 소견이므로 류마티스질환과 연관된 ILD의 가능성은 낮으며, 복용 중인 약물이 없다는 점에서 drug toxicity로 인한 ILD는 배제할 수 있다. 더불어 특별한 직업/환경적 노출력이 주어지지 않았으므로 직업 환경적 노출에 의한 ILD도 배제할 수 있다.

• Chest CT상 전형적인 UIP pattern인 honeycombing이 관찰되고 ILD를 유발하는 다른 원인이 배제되었으므로 IPF로 진단한다.

Tip

ILD 정리
원인	• 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증
임상양상	• 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음
검사소견	• CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern
진단	• HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시
치료	• IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능

오답 선지

• 폐기종(emphysema): CT상 wall의 두께가 얇고 한 층으로 나타나는 경우가 많으며, hole의 사이즈가 큰 편이다. 반대로 honeycombing의 경우 wall의 두께가 두껍고 한층 혹은 그 이상의 layer를 나타내며, hole의 사이즈가 폐기종에 비해 작다. 더불어 폐기능 검사상 저하된 obstructive pattern을 관찰할 수 있다.

• 사코이드증(sarcoidosis): Hilar lymphadenopathy를 비롯하여 전신적인 증상들이 나타난다.

• 호산구폐렴(eosinophilic pneumonia): 발열과 호흡곤란이 급성 병색으로 나타나는 경우가 많다. BAL 검체 상 호산구 비율 > 25%로 진단한다.

• 기관지확장증(bronchiectasis): 진한 가래를 동반하는 경우가 많으며 객혈을 보이기도 한다. 본 증례의 honeycombing은 주변 사이질의 fibrosis로 인해 기관지의 벽이 당겨져 발생하는 traction bronchiectasis를 필연적으로 동반하게 되지만, traction bronchiectasis가 있다고 해서 bronchiectasis로 진단하지는 않는다.