임종평24-1 4교시, 74번 | 알렌의 서재

[임종평24-1]

40세 남자가 1년 전부터 가슴이 아파서 병원에 왔다. 격한 운동을 하거나 뛰면 가슴이 조이고 아프며, 고혈압, 당뇨병은 없다고 한다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 73회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.8 ℃이다. 가슴 청진에서 왼쪽 가슴뼈 경계에서 수축기 심잡음이 들리고 발살바 조작시 심잡음의 강도가 증가한다. 심장초음파 검사 결과는 다음과 같다. 심잡음의 원인은?

항목	측정치	참고치
좌심실박출률	65%	> 55
대동맥판 면적	2.4 cm₂	> 2.0
승모판 면적	2.5 cm₂
삼첨판 협착	없음	> 2.0
판막역류	없음
심방 및 심실 결손	없음

정답률 77%

누적 풀이 횟수 2,800+

평균 풀이 시간52초

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CC	M/40, 흉통(1y)
Hx
S/Sx	흉통: 운동 시 발생 (가슴이 조이는 양상) V/S 110/70 73 24 36.8, 흉골좌연 ICS 수축기 심잡음, 발살바 조작 시 심잡음 증가
Lab
Img
Etc	Echo: mild MS (MV 면적 정상치 4-6cm²), normal EF

Imp: 비대심근병증(Hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

해설

Anginal pain을 동반한 발살바 조작 시 증가하는 흉골좌연 ICS의 수축기 심잡음 소견을 종합하였을 때 HCMP의 가능성이 가장 높다.

• 40세 남자가 1년 전부터 발생한 흉통을 주호소로 내원하였다.

• 흉통은 격한 운동을 할 시에 발생하며 가슴이 조이는 양상으로 발생하므로 anginal pain의 가능성이 높다.

• 가슴 청진 시 흉골좌연 ICS의 수축기 심잡음 소견을 확인할 수 있으며, 특이 과거력이 없는 젊은 환자에게서 anginal pain과 흉골좌연 ICS의 수축기 심잡음이 들릴 때 HCMP를 의심해볼 수 있다.

• Preload를 감소시키는 발살바 조작 시 심잡음이 증가하는 양상을 보였다. 발살바 조작 시 심잡음이 커지는 소견은 HCMP와 MVP이며, 이 중 흉골좌연 ICS의 수축기 심잡음을 보이는 질환은 HCMP이다.

• 심초음파 상 ASD, VSD, AS, MR, AR을 시사하는 소견은 보이지 않았고 mild한 MS가 보이지만 MS는 심첨부의 이완기 심잡음을 동반하므로 본 증례 환자의 임상상과 맞지 않다. 또한, HCMP는 concentric hypertrophy로 인해 diastolic dysfunction이 나타나므로 normal EF를 보일 수 있어 systolic dysfunction이 주로 나타나는 DCMP와 구별된다.

Tip

HCMP 정리
병태생리	유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction
임상양상	호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화
진단	심초음파: 주로 interventricular septum thickness
치료	BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics

오답 선지

• 대동맥축착: 대동맥 축착의 경우 하행대동맥의 혈류가 감소함에 따라 하지의 맥박이 감소하거나 claudication이 발생해 환자의 임상상과 맞지 않는다.

• 동맥관개존증: PDA가 있는 성인의 경우 수축기, 이완기 모두 continuous murmur을 확인할 수 있다.

• 생리적심잡음: 흉골좌연에서 생리적 폐동맥 분지 협착협착 잡음, 스틸 심잡음 등의 심잡음을 들을 수 있으나 본 증례의 환자는 심잡음과 더불어 anginal pain이라는 실제적 증상이 나타나므로 생리적 심잡음의 가능성은 낮다.

• 심실중격결손: VSD도 HCMP와 동일하게 흉골좌연의 3rd 또는 4th ICS에 범수축기 심잡음 소견이 나타나지만 발살바 조작 시 심잡음이 증가하는 현상을 설명하지 못한다.