임종평24-2 4교시, 2번 | 알렌의 서재

[임종평24-2]

38세 남자가 2개월 전부터 숨이 차서 병원에 왔다. 비흡연자이다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 15회/분, 체온 36.5℃이다. 일어선 자세에서의 심음과 앉은 자세에서 심음 청진 영상이다. 가슴 X선 사진에서 심비대가 관찰되고, 심전도는 다음과 같다. 진단은?

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CC	M/38, 호흡곤란(2m)
Hx	흡연력: 없음
S/Sx	V/S 120/80 72 15 36.5 Systolic ejection murmur at Lt. 2nd ICS, squatting시 심잡음 감소
Lab	-
Img	CXR: Cardiomegaly
Etc	ECG : LV hypertrophy(tall QRS complex), giant T wave inversion at lateral lead

Imp : 비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)

해설

CXR에서 cardiomegaly ECG에서 LV hypertrophy, giant T wave inversion과 함께 squatting 시 심잡음 감소하는 systolic murmur가 들리므로 폐색성 비대성 심근병증으로 진단할 수 있다.

• 38세 남자가 2개월 전부터 시작된 호흡곤란으로 내원하였다.

• CXR에서 cardiomegaly와 ECG에서 tall QRS complex가 관찰되어 LV hypertrophy를 확인할 수 있고 lateral lead(V4-6)에서 저명하게 보이는 giant T wave inversion으로 볼 때 비대성 심근병증(hypertrophic cardiomyopathy, HCMP)이 의심된다.

• 비대성 심근병증 중 두꺼워진 좌심실 근육이 대동맥을 통해 전신으로 나가는 혈류를 방해해 좌심실유출로 폐쇄(LV outflow tract obstruction, LVOTO)가 발생한 경우를 폐색성 비대성 심근병증(obstructive hypertrophic cardiomyopathy)라고 부른다.

• 심음청진 소견에서 left 2nd ICS에서 systolic ejection murmur가 들리며 squatting 시 심잡음이 감소한 소견을 통해 preload가 증가하여 LVOTO가 호전되는 상황에서 심잡음이 감소하였으므로 LVOTO가 있음을 파악할 수 있다. 따라서 폐색성 비대성 심근병증(HCMP with obstruction)임을 확인할 수 있다.

Tip

HCMP 정리
병태생리	유전적 원인 → asymmetric LVH → LVOT obstruction
임상양상	호흡곤란, 실신, 흉통 → 심장성 급사 Erb’s area 수축기 심잡음 → Valsalva/일어설 때 악화
진단	심초음파: 주로 interventricular septum thickness
치료	BB or nDHP-CCB → disopyramide → myectomy / septal ablation ICD: 심정지, VT, cardiac syncope 과거력, SCD 가족력 등 금기/주의: High-dose diuretics, arterial vasodilator, inotropics

* Preload 감소시 LV volume 감소에 의해 LVOTO가 악화된다. Afterload 감소시 LVOT를 지나는 혈류 속도가 빨라져 MV anterior leaflet이 더 끌려 들어가게 되어 LVOTO가 악화된다. 심장의 수축력이 증가하면 마찬가지로 LVOT의 혈류 속도가 빨라져 LVOTO가 악화된다.

오답 선지

• 제한성 심근병증: LV/RV 운동 제한으로 인해 systole/diastole의 혈류가 감소하는 상태로 이완기능장애로 주로 Rt. HF 증상이 두드러진다. 본 증례에서는 오목부종, kussmaul's sign 같은 Rt. HF 증상이 나타나지 않았으며 본 증례의 수축기 심잡음과 squatting 시 심잡음이 감소되는 소견을 설명할 수 없다.

• 확장성 심근병증: 좌심실의 확장 및 수축기 장애가 특징적인 질환으로 본 증례의 수축기 심잡음과 squatting 시 심잡음이 감소되는 소견을 설명할 수 없다.

• 심방중격 결손증: Lt or Rt의 2nd ICS에서 수축기 심잡음이 들릴 수 있지만 fixed S2 wide splitting이 들려야하며 본 증례의 squatting 시 심잡음이 감소되는 소견을 설명할 수 없다.

• 대동맥판막 협착증: Rt 2nd ICS에서의 수축기 심잡음이 특징적이다. 하지만 본 증례의 squatting 시 심잡음이 감소되는 소견을 설명할 수 없다.