[임종평24-2]
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72세 남자가 3년 전부터 숨이 찬다며 병원에 왔다. 2년 전부터는 마른 기침을 하였고 2개월 전부터는 평지를 걸어도 숨이 찰 정도라고 한다. 최근 체중 변화는 없다고 했다. 40갑·년의 현재 흡연자이며, 10년 전부터 고혈압으로 진단받고 혈압약을 복용하고 있다. 혈압 120/60 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.5 ℃이다. 양쪽 아랫가슴에서 흡기 시 수포음이 들린다. 다음은 가슴 X선 사진과 가슴 컴퓨터단층촬영 사진 및 폐기능 검사 결과이다. 치료는?
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CC | M/72, 호흡곤란(3y) |
Hx | HTN on med(10y) 흡연: 40갑년 |
S/Sx | 호흡곤란: mMRC 3(2m), 마른 기침(2y) V/S 120/60 72 18 36.5, BLLF inspiratory rale |
Lab | |
Img | CXR: Bilateral basal reticular opacity CT: Basal-dominant reticular opacity with honeycombing, suggestive of UIP pattern |
Etc | PFT: FVC↓, FEV1↓, FEV1/FVC normal (restrictive pattern) |
Imp: 특발성폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)
해설
IPF의 치료로 섬유화의 진행을 늦추기 위해 pirfenidone, nintedanib과 같은 항섬유화제를 사용한다.
• 72세 남자가 3년 전부터 시작된 호흡곤란을 주호소로 내원하였다.
• 호흡곤란은 점점 심해지는 양상이고 양쪽 아랫가슴에서 흡기 시 수포음이 들리는 점, 그리고 40갑년의 오랜 흡연력으로 보아 간질성폐질환을 의심해봐야 한다.
• CXR상 bilateral reticular opacities가 확인되고 Chest CT상 폐 하부에 honeycombing이 저명하게 관찰된다. 이는 IPF의 전형적인 영상소견으로, 조직검사 없이 IPF를 진단할 수 있다.
• PFT 결과는 FEV1/FVC가 정상이나 FVC가 감소되어 있는 제한성 양상으로 IPF에 부합하는 결과이다.
• IPF의 치료로는 섬유화의 진행을 늦추기 위해 pirfenidone, nintedanib과 같은 항섬유화제를 사용할 수 있다.
Tip
ILD 정리 | |
원인 | • 특발성: IPF 등 • 결체조직질환: SSc, RA, PM/DM, SLE • 육아종: GPA, EGPA, HP • 직업/환경 노출: 규폐증, 석면폐증 |
임상양상 | • 마른 기침, 진행성 호흡곤란 • 양쪽 아랫가슴 수포음 |
검사소견 | • CXR: Reticular pattern • PFT: Restrictive pattern |
진단 | • HRCT: Subpleural/basal honeycombing → IPF 진단 • VATS lung Bx: CT상 IPF 진단 불가시 |
치료 | • IPF: Pirfenidone/nintedanib • IPF 급성악화: Systemic steroid 고려 가능 |
오답 선지
• 항생제: 감염의 증거가 없고 IPF에 의한 호흡곤란이 명확하므로 사용할 수 없다.
• 항결핵제: 미열, 체중감소, 객혈 등의 증상과 함께 CT상 tree-in-bud sign이나 cavitary lesion이 발견되며 도말검사, 배양검사, PCR 등으로 결핵균의 존재를 확인해야 사용할 수 있다.
• 기관지확장제: IPF에서 호흡곤란은 기도폐쇄가 원인이 아니라 폐의 섬유화가 원인이다. 따라서 기관지확장제를 호흡곤란에 대한 치료로 사용하지 않는다.
• 코티코스테로이드: IPF의 급성악화에서 사용된다.
관련 이론
• 간질성 폐질환
Reference
• Harrison 21e, pp.2190-2197