2025 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD25]

23세 여자가 3일 전부터 소변색이 짙어져서 병원에 왔다. 평소 윗배가 불편하고 자주 어지럽다고 한다. 혈압 100/70 mmHg, 맥박 95회/분, 호흡 14회/분, 체온 36.4°C이다. 왼쪽 윗배에서 덩이가 만져지나 배 전체에 압통과 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?

혈색소 8.5 g/dL, 백혈구 8,500/mm³

혈소판 195,000/mm³

총빌리루빈 3.9 mg/dL, 알칼리성인산염분해효소 95 U/L

아스파트산아미노기전달효소 45 U/L

알라닌아미노기전달효소 52 U/L

정답률 84%

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CC	F/23, 짙은 소변색(3d)
Hx
S/Sx	윗배 통증, 어지러움 V/S 100/70 95 14 36.4, LUQ mass
Lab	Hb↓, T.bilirubin↑
Img	CT: Splenomegaly, GB stones
Etc

Imp: 유전구적혈구증(hereditary spherocytosis, HS)

해설

Jaundice, anemia, splenomegaly를 통해 HS로 진단하고 담석에 의해 윗배가 불편한 증상이 있으므로 HS 치료를 위해 비장절제술을, 담석증의 치료를 위해 담낭절제술을 시행한다.

• 23세 여자가 3일 전에 시작된 짙은 소변색을 주호소로 내원하였다.

• 환자는 3일 전부터 짙은 소변색을 보였고 lab검사에서 total bilirubin이 증가했으므로 jaundice이 동반됨을 확인할 수 있다.

• 환자는 어지러움을 호소하였으며 lab검사에서 anemia가 확인된다.

• LUQ에 mass가 만져지므로 splenomegaly가 의심되며 실제로 복부 CT상 splenomegaly가 확인된다.

• Jaundice, anemia, splenomegaly를 통해 혈관외 용혈질환이 발생함을 파악할 수 있다.

• 젊은 성인에서 혈관외 용혈질환이 발생하였으므로 HS가 제일 의심이 되며 HS의 치료를 위해 비장절제술을 시행한다.

• HS에서는 담석이 흔히 동반되며 환자 또한 평소 윗배가 불편했다는 점을 통해 담석으로 인한 복통임을 추측할 수 있으며, 이는 복부 CT에서도 확인된다.

• 유증상의 담석증이므로 담낭절제술을 시행한다.

• 따라서 환자의 치료로 담낭과 비장 절제를 시행한다.

Tip

• HS의 근본적인 치료는 비장절제술로 중등도 이상의 HS에서 비장절제술이 권고된다. 반대로 담낭절제술의 경우 HS의 중등도나 증상과는 상관없이 담낭절제술 적응증에 해당하는 경우에만 시행한다.

• 용혈성 빈혈의 임상 양상

• 혈관내 용혈 vs 혈관외 용혈

오답 선지

• 전혈수혈: 중증외상 대량 출혈에서 고려하는 치료법으로 HS의 치료법은 아니다.

• 적혈구수혈: Hb 7g/dL에서 고려하는 치료법으로 현재 환자의 Hb는 8.5 g/dL이다.

• 조혈세포이식: 재생불량성 빈혈, 혈액암에서 고려하는 치료로 HS의 치료법은 아니다.

• 글루코코티코이드: 자가면역 용혈성 빈혈의 치료제로 HS의 치료법은 아니다.