[MD25]
0
여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!
5세 남아가 3일 전부터 다리에 발진이 생겨 병원에 왔다. 피부 병터는 다발 출혈점과 자반 형태로, 눌러도 색은 변화가 없다. 간과 비장은 커지지 않았다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액 : 혈색소 12.8 g/dL, 백혈구 5,900/mm3
혈소판 27,000/mm3
프로트롬빈시간 14초 (참고치, 12.7~15.4)
활성화부분트롬보플라스틴시간 35초 (참고치, 26.3~39)
골수 : 거대핵세포 증가
정답률 81%
누적 풀이 횟수 3,200+
평균 풀이 시간37초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/5, 다리 발진(3d) |
Hx | |
S/Sx | 피부 병터: 다발 출혈점과 자반 형태, 눌러도 변화없음 간비비대(-) |
Lab | PLT 27,000/mm3, PT/aPTT 정상 |
Img | |
Etc | BM biopsy: Megakaryocytes↑ |
Imp: 특발혈소판감소자반병(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
해설
소아에서 갑작스런 다리 자반이 관찰되고, 다른 이상 소견 없이 혈소판 수치 감소만 확인되므로 ITP로 진단한다.
• 5세 남아가 3일 전부터 다리에 발진이 생겨 내원하였다.
• 피부 병터는 다발 출혈점과 자반 형태로, 눌러도 사라지지 않으며, 이는 혈소판 감소나 혈관염 등에 의한 피부내 출혈 가능성을 시사한다.
• 혈액검사에서 혈소판 수치가 27,000/mm3으로 심각하게 감소했으나, PT와 aPTT는 정상으로 확인되었다. 이는 혈액응고 장애로 인한 출혈 가능성을 배제하며, 출혈의 원인이 혈소판 감소에 있음을 뒷받침한다.
• 간비대나 비장비대가 없고, 백혈구 및 Hb 수치가 정상 범위를 유지하고 있어 백혈병과 같은 다른 질환 가능성은 낮다.
• 골수검사에서 혈소판 전구세포인 거대핵세포(megakaryocyte)의 증가가 확인되었는데, 이는 말초에서의 혈소판 파괴에 대한 골수의 보상 반응을 보여준다.
• 이러한 임상 소견과 검사 결과를 종합할 때, 본 환아는 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)으로 진단할 수 있다.
Tip
• 평소 건강했던 소아에게서 외상 없이 갑작스럽게 전신 점상출혈과 자반이 발생하면, ITP를 우선적으로 의심해야 한다.
오답 선지
• 혈우병: 주로 남아에서 나타나는 X-연관 유전질환으로, Factor VIII(혈우병 A) 또는 IX(혈우병 B) 결핍으로 인해 발생하는 출혈성 질환이다. PT는 정상이나 aPTT가 연장되는 소견이 특징적이다.
• 재생불량빈혈: 골수 기능부전으로 인해 모든 혈구 계열의 생성이 억제되는 질환으로, pancytopenia가 특징이다. 본 환아는 백혈구와 Hb이 정상이며 PLT만 감소한 상태이다. 또한 골수검사에서 거대핵세포가 증가한 점도 부합하지 않는다.
• 파종혈관내응고: 혈관 내 미세혈전 형성과 과도한 섬유소 용해로 인해 혈소판 감소와 함께 PT 및 aPTT 연장이 나타난다.
• 헤노흐-쇤라인 자반병: 소혈관 염증에 의해 발생하며, 주로 하지의 자반, 복통, 관절통, 신장 증상이 특징적이다. 그러나 본 환아는 PLT 감소가 관찰되며, 이는 HSP와 일치하지 않는다. 또한 복통이나 관절통 같은 전형적인 임상 소견도 없다.
관련 이론
• 특발성 혈소판감소성 자반증
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.940-941