임종평25-1 1교시, 28번 | 알렌의 서재

[임종평25-1]

임신 나이 40주, 3.5 kg으로 태어난 생후 24일 여아가 먹는 양이 줄고 대변 보는 횟수가 줄어서 병원에 왔다. 태변이 생후 2일째까지 잘 나오지 않아서 관장을 했었다고 한다. 대변은 2일에 한 번씩 힘들게 보았고, 대변을 보고 난 뒤에도 늘 배가 부른 것 같다고 한다. 혈압 75/45 mmHg, 맥박 110회/분, 호흡 24회/분, 체온 36.8 ℃이다. 복부는 말랑하지만 부풀어 있었고, 항문에 손가락을 넣었다 뺐을 때 폭발하듯 대변이 쏟아져 나온다. 복부 X선사진과 대장조영술 사진이다. 진단은?

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CC	F/24D, 먹는 양 감소
Hx	출생력: IUP 40wk, 3.5kg
S/Sx	태변 지연(2d), 배변 후 복부팽만 지속 V/S 75/45 110 24 36.8 Soft, distended abdomen DRE: Finger out 후 explosive defecation
Lab
Img	AXR: Colonic distension Barium enema: Transition zone with proximal dilatation and distal narrowing
Etc

Imp: 선천성 거대결장(CMC, congenital megacolon, Hirschsprung’s disease)

해설

AXR상 colonic distension과 Ba enema에서 transition zone이 확인되므로 CMC로 진단한다.

• 생후 24일 여아가 먹는 양이 줄고 배변 양상이 변화하여 내원하였다.

• 환자는 생후 2일까지 태변이 배출되지 않았고, 이후에도 2일에 한 번씩 힘들게 배변하며, 배변 후에도 복부팽만을 호소하고 있다.

• 일반적으로 정상 만삭 신생아의 태변은 출산 후 24시간 이내 배출되며, 24–48시간 이내 배출되지 않는 경우에는 하부 장관 폐색이나 장운동 장애 등 기저 질환을 반드시 의심해야 한다. 따라서 선천성 거대결장, 항문직장기형, 선천성 갑상선기능저하증 등을 감별해야 하며, 특히 만삭아에서 48시간 내 태변이 배출되지 않으면 반드시 선천성 거대결장을 감별해주어야 한다.

• DRE 시행 시 손가락을 넣었다 빼는 과정에서 폭발적인 배변이 나타나며, 이는 선천성 거대결장증을 강하게 시사하는 소견이다.

• 평가를 위해 시행한 AXR에서 colonic distension이 확인되었으며, 대장조영술에서 좁은 원위부와 확장된 근위부의 경계(transition zone) 및 역전된 rectosigmoid ratio(직장이 구불결장보다 좁음) 가 특징적으로 관찰된다.

• 따라서 본 증례는 선천성 거대결장(Hirschsprung’s disease)으로 진단할 수 있다.

오답 선지

• 직장 폐쇄(rectal atresia): 직장 부위의 해부학적 폐쇄로 출생 직후부터 태변이 전혀 배출되지 않거나 매우 심한 장폐색 양상을 보이는 경우가 많다. 직장수지 후 폭발적 배변은 나타나지 않으며, 조영술에서 폐쇄부 맹단이 보인다.

• 창자겹침증(intussusception): 호발 연령은 영아기(대개 6–36개월)로 간헐적 복통, 구토, currant jelly stool이 특징이며 초음파의 target sign이 대표적이다.

• 구불창자꼬임(sigmoid volvulus): 주로 청소년기나 특정 기저질환에서 발생한다. 단순 X선의 coffee bean sign 등이 특징이다.

• 항문직장기형(anorectal malformation): 출생 직후 항문 개구 이상 또는 누공으로 진단되는 경우가 대부분이다. 본 증례는 정상 항문을 통해 직장수지가 가능했고 폭발적 배변이 관찰되었으며, 조영술에서도 전형적 transition zone이 있어 항문직장기형과 일치하지 않는다.