[임종평25-1]
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59세 여자가 1년간 체중이 12 kg 증가하여 병원에 왔다. 팔다리에 힘이 없고 쉽게 멍이 든다고 한다. 복부둘레는 104 cm이고, 혈압 150/90 mmHg, 맥박 68회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8 ℃이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 안장 자기공명영상검사에서 뇌하수체 병변은 없다. 검사는?
오전 8시 부신겉질자극호르몬 32 pg/mL (참고치, 6~76)
오전 8시 코티솔 32 µg/dL (참고치, 5~25)
1 mg 야간 덱사메타손억제검사 후 혈청 코티솔 12.5 µg/dL
저용량 덱사메타손억제검사 후 혈청 코티솔 10.2 µg/dL
정답률 69%
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CC | F/59, 체중증가(1y) |
Hx | |
S/Sx | 체중증가 (+12kg/1yr), 근력약화, 멍 V/S 150/90 68 18 36.8, AC 104cm |
Lab | 1mg 야간 DEX test(+), low-dose DEX test(+), ACTH 정상 범위 |
Img | Sella MRI: Normal |
Etc |
Imp: 쿠싱증후군(Cushing's syndrome)
해설
임상양상과 lab 소견상 확인된 쿠싱증후군에서 ACTH가 낮지 않으므로 ACTH-dependent Cushing's syndrome 의심 하, ectopic ACTH producing tumor와 Cushing's disease 감별을 위해 고용량 덱사메타손억제검사를 시행한다.
• 59세 남자가 1년간 12 kg의 체중증가를 주호소로 내원하였다.
• 근력저하, 쉽게 멍드는 증상, 높은 혈압, 복부비만(남성의 경우 복부둘레 > 90 cm) 등 전형적인 Cushingoid feature를 보이고 있다.
• Cortisol 과분비를 확인하기 위해 시행한 검사상 1mg 야간 dexamethasone suppression test와 low-dose dexamethasone suppression test상 모두 cortisol > 1.8 µg/dL이므로, 쿠싱증후군을 확진할 수 있다.
• ACTH가 32 pg/mL로 낮지 않으므로(> 15pg/mL) ACTH-dependent Cushing's syndrome으로 보아야 한다. ACTH-dependent type의 경우 pituitary adenoma(Cushing's disease)와 ectopic ACTH source를 감별하기 위해 추가검사로 sella MRI, CRH test, 고용량 덱사메타손 억제검사 등을 시행하여 검사결과가 일치하는지 확인한다.
• Sella MRI상 정상소견을 보였으나, MRI상 병변이 보이지 않더라도 microadenoma를 배제할 수 없으므로 위에 나열된 검사들 중 적어도 2가지 이상의 검사를 시행하여 결과가 일치하는지 확인하는 과정이 필요하다. 보기 중에서는 고용량 덱사메타손억제검사가 적절하다.
Tip
• 쿠싱증후군 진단
• 쿠싱증후군 감별진단
오답 선지
• 부신정맥체혈(adrenal venous sampling, AVS): 부신정맥채혈은 주로 원발성 알도스테론증에서 lateralization(aldosterone의 과분비가 일측성인지 양측성인지, 일측성이라면 어느 쪽인지 확인하는 과정)을 위해 시행한다. 쿠싱증후군에서도 드물게 ACTH-independent type으로 발생하는 부신 기원의 lateralization에 고려될 수 있겠으나, 이 환자는 ACTH-dependent type이므로 적응증이 아니다.
• 뇌하수체정맥동채혈(inferior petrosal sinus sampling, IPSS): IPSS는 Cushing's disease와 ectopic ACTH producing tumor를 구분하는 가장 정확한 검사이지만 침습적이고, 기술적으로 어려워 시행할 수 있는 의료기관이 몇 개 되지 않는다는 한계가 있다. 비침습적인 검사 시행 후 검사결과의 불일치가 보이거나 수술 전 확진이 필요할 때 고려하는 것이 일반적이다.
• 가슴 컴퓨터단층촬영: Ectopic ACTH source임이 명확한 경우 해당 source를 찾기 위해 시행할 수 있으나, 본 증례는 아직 ectopic ACTH source가 쿠싱증후군의 원인임이 불명확하므로 부적절하다.
• 안장 자기공명영상 추적관찰: 안장 MRI가 음성이라고 해서 뇌하수체 미세선종을 배제할 수 없다. 따라서 추적관찰보다는 ACTH-dependent Cushing's syndrome의 원인 감별을 위한 추가검사가 필요하다.
관련 이론
• 쿠싱 증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2959-2963