[임종평25-1]
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생후 2주 된 남아가 20초 동안 숨을 쉬지 않는다. 임신나이 28주, 출생 체중 1,120 g으로 응급 제왕절개로 출생한 후 비침습적 기계환기 치료를 받던 중이다. 혈압 43/18 mmHg, 맥박 177회/분, 호흡 60회/분, 체온 37 ℃이다. 가슴 청진 시 심장음은 규칙적이며, 왼쪽 빗장뼈 하부에서 수축기와 이완기 모두에서 이어지는 심잡음이 들렸다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진이다. 진단은?
혈액: 백혈구 18,000/mm3, 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판 180,000/mm3, C반응단백질 3.2 mg/L (참고치, <10)
동맥혈기체(대기호흡): pH 7.23, PaCO2 55 mmHg, PaO2 52 mmHg, 염기과잉 –10

정답률 76%
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CC | M/2W, 무호흡(20초 지속) |
Hx | 출생력: IUP 28wk, 1.12kg On noninvasive ventilation |
S/Sx | V/S 43/18 177 60 37, Lt. infraclavicular continuous murmur |
Lab | ABGA: pH↓, PaCO2↑, PaO2↓, base excess↓ |
Img | CXR: Cardiomegaly, increased pulmonary vascular markings |
Etc |
Imp: 동맥관개존증(patent ductus arteriosus, PDA)
해설
미숙아에서의 무호흡, 기계환기 의존성, 연속적 심잡음과 낮은 이완기 혈압으로 인한 넓은 맥압, 폐혈류 증가 등을 통해 동맥관개존증으로 진단한다.
• 생후 2주 된 남아가 무호흡을 주호소로 내원했다.
• GA 28주, 출생체중의 1,120g의 극소 조산아로 출생 후 비침습적 기계환기에 의존하고 있다.
• 신체 진찰 상 왼쪽 빗장뼈 하부에서 수축기와 이완기 모두에서 이어지는 심잡음이 들린다. 이는 PDA에서 특징적으로 나타나는 심잡음이다.
• 현재 환아의 혈압은 43/18로 낮은데, 특히 이완기 혈압이 매우 낮다. 수축기 혈압과의 차이, 즉 맥압(pulse pressure)이 25로 넓은 소견을 보인다. 이는 PDA에서 흔히 나타나는 소견으로, 심장이 이완할 때 좌우 단락을 통해 혈류가 폐동맥 쪽으로 새어나가기 때문이다.
• CXR 사진의 심장 비대, 폐혈관 음영 증가 소견, ABGA 상의 acidosis 역시 좌우 단락이 일어나는 PDA에 부합한다.
• 따라서 정답은 동맥관개존증이다.
오답 선지
• 대동맥축착(coarctation of aorta, CoA): 상하지의 혈압 및 맥박 차이가 특징이며, 연속성 심잡음이 들리지 않는다.
• 심방중격결손(atrial septal defect, ASD): 심방중격결손은 wide fixed split S2와 좌상흉골연의 수축기 박출성 심잡음이 특징적이다. 연속성 잡음이나 넓은 맥압, 이완기 혈압 저하는 설명하기 어렵다.
• 심실중격결손(ventricular septal defect, VSD): 심실중격결손은 좌하흉골연의 거친 전수축기 심잡음이 전형적이며 연속성 심잡음은 들리지 않는다. 또한 이완기 혈압 저하에 따른 넓은 맥압은 동맥관개존증에서 더 특징적이다.
• 기관지폐형성이상(bronchopulmonary dysplasia, BPD): 기관지폐형성이상은 미숙아의 장기간 산소 및 인공호흡 치료 후 지속되는 산소의존성과 과팽창, reticulocystic change를 동반하는 만성 폐질환을 의미하는 진단이다. 생후 2주의 급성 악화를 설명하는 진단이라기보다는, PDA와 같은 문제가 해결되지 않으면 향후 BPD로 이행될 위험이 높다고 할 수 있다. 현재의 급성 심부전 상태를 설명하는 일차 진단은 아니다.
관련 이론
• 비청색증 선천 심질환
Reference
• 홍창의 소아과학 12e, pp.812-828