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교정 개월수 30개월 여아가 내원하였다. 환아는 재태주령 29주, 출생체중 950g으로 출생하여 신생아 집중치료실에서 장기간 치료를 받았으며, 출생 직후 폐계면활성제 투여를 받고 식이 진행을 잘하여 38주에 퇴원하였다. 현재 상지 근력은 정상이지만 하지 근력이 약하고 근긴장도가 항진되어 있으며, 심부건반사가 증가 소견이 확인된다. 아래는 환아의 뇌 MRI 소견이다. 이 환아의 진단 및 영상 소견으로 적절한 것은 무엇인가?

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해설

29주 950g으로 출생한 조산아이며 현재 하지 위주의 근긴장 항진과 심부건반사 증가가 있어 강직양측마비 양상에 합당하다. 조산아에서 강직양측마비가 있을 때 MRI에서 보이는 대표적인 병변으로 뇌실주위백색연화증(PVL, periventricular leukomalacia)이 있으며, MRI에서는 뇌실 주위 백질의 선상, 반점상, 반점-반점상의 고신호가 특징이며, 낭성 변화가 동반되는 경우가 있다. 현재 MRI에서도 이러한 소견이 관찰되고 있다.

• 따라서 강직양측마비 / 뇌실주위백색연화증이 가장 적절하다.

오답 선지

• 강직양측마비 / 뇌실막밑과오종: 뇌실막밑과오종은 신경세포가 태아기 뇌 발달 과정에서 정상적으로 이동하지 못해 뇌실 벽을 따라 회색질 결절(nodule)이 형성되는 신경발달이상이며, 주로 결절경화증에서 관찰되는 소견이다. 현재 제시된 영상에서는 뇌실벽을 따라 결절성 병변이 보이고 있지 않다.

• 강직사지마비 / 뇌실주위백색연화증: 강직사지마비는 상·하지 모두에 중증의 강직이 나타나며 대개 더 광범위한 뇌손상과 연관된다. 본 환아는 상지 근력이 정상이므로 강직양측마비이다.

• 강직사지마비 / 뇌실밑과오종: 강직사지마비는 상·하지 모두에 중증의 강직이 나타나며 대개 더 광범위한 뇌손상과 연관된다. 본 환아는 상지 근력이 정상이므로 강직양측마비이다. 뇌실막밑과오종은 신경세포가 태아기 뇌 발달 과정에서 정상적으로 이동하지 못해 뇌실 벽을 따라 회색질 결절(nodule)이 형성되는 신경발달이상이며, 주로 결절경화증에서 관찰되는 소견이. 현재 제시된 영상에서는 뇌실벽을 따라 결절성 병변이 보이고 있지 않다.

• 아테토이드 마비 / 뇌실주위백색연화증: 아테토이드 마비는 사지와 얼굴에서 관찰되는 꼬임성 움직임이 특징인 운동장애이다. 주로 핵황달으로 인한 기저핵(특히 창백핵) 손상과 연관되며, MRI에서도 기저핵 병변이 특징적이다.

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.1208-1211

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