75세 남자가 3일 전부터 코피가 멈추지 않아서 병원에 왔다. 15년 전에 간경화증으로 진단 받았고, 수 년 전부터 팔다리에 멍이 잘 들었다고 한다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.4 ℃이다. 양쪽 팔다리에 멍이 여러 개 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는? 검사결과소견: 백혈구 4,500/mm3, 혈색소 9.8 g/dL, 혈소판 55,000/mm3 아스파트산아미노기전달효소 86 U/L 알라닌아미노기전달효소 94 U/L 총빌리루빈 5.0 mg/dL 혈액요소질소 32 mg/dL, 크레아티닌 1.3 mg/dL 프로트롬빈시간 45초 (참고치, 12.7~15.4) 활성화부분트롬보플라스틴시간 65초 (참고치, 26.3~39.4) 섬유소원 130 mg/dL (참고치, 200~400) 섬유소원분해산물 7 μg/mL (참고치, ＜10) D이합체 180 ng/mL (참고치, 220~740)

임종평25-2 2교시, 40번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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75세 남자가 3일 전부터 코피가 멈추지 않아서 병원에 왔다. 15년 전에 간경화증으로 진단 받았고, 수 년 전부터 팔다리에 멍이 잘 들었다고 한다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.4 ℃이다. 양쪽 팔다리에 멍이 여러 개 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

검사결과소견:

백혈구 4,500/mm³, 혈색소 9.8 g/dL, 혈소판 55,000/mm³

아스파트산아미노기전달효소 86 U/L

알라닌아미노기전달효소 94 U/L

총빌리루빈 5.0 mg/dL

혈액요소질소 32 mg/dL, 크레아티닌 1.3 mg/dL

프로트롬빈시간 45초 (참고치, 12.7~15.4)

활성화부분트롬보플라스틴시간 65초 (참고치, 26.3~39.4)

섬유소원 130 mg/dL (참고치, 200~400)

섬유소원분해산물 7 μg/mL (참고치, ＜10)

D이합체 180 ng/mL (참고치, 220~740)

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CC	M/75, 코피(3d)
Hx	LC(15y)
S/Sx	팔다리 멍(수 년) V/S 130/80 85 16 36.4, multiple bruises at both limbs
Lab	Hb↓, PLT↓, PT↑, aPTT↑, fibrinogen↓, D-dimer↓ AST/ALT↑, T.bil↑, Cr↑
Img
Etc

Imp: 간질환에 의한 혈액응고장애(coagulation disorder in liver disease)

해설

출혈경향을 보이는 간경변 환자에서 PT, aPTT가 증가해 있으므로 응고인자 결핍에 의한 지혈장애 진단 하, 응고인자 보충을 위해 FFP를 투여한다.

• 75세 남자가 3일 전부터 코피가 멈추지 않는 증상을 주호소로 내원했다.

• 수년 전부터 팔다리에 멍이 잘 들었고 실제로 양쪽 팔다리에 멍이 확인되므로 있으므로 출혈 경향이 의심된다. 혈액검사상 확인되는 혈소판감소증과 PT/aPTT 연장이 원인으로 추정된다.

• 15년 전 간경변(liver cirrhosis, LC)을 진단받았다. LC가 심할 경우 thrombocytopenia(portal hypertension에 의한 splenomegaly가 주요 원인)와 PT prolongation(간의 응고인자 합성 장애) 모두 발생할 수 있다. Low normal WBC, anemia, thrombocytopenia, T.bil elevation, PT prolongation 모두 전형적인 decompensated LC의 혈액검사 소견이다.

• 간경화로 인한 응고인자 결핍으로 PT와 aPTT가 모두 증가해 있는 경우 FFP 투여의 적응증이 된다. 혈소판도 감소해있지만 2만 이상으로 유지되고 있으며 뇌출혈, 위장관 출혈 등 주요한 출혈은 동반되지 않아 혈소판 수혈의 적응증에는 해당하지 않는다.

Tip

• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별

• 1차지혈장애 vs 2차지혈장애

• PT, aPTT가 모두 연장되고 fibrinogen이 감소했지만 FDP와 D-dimer가 증가하지 않았으므로 파종성 혈관내 응고(disseminated intravascular coagulation, DIC)의 가능성은 다소 낮아 보이며, 간질환에 의한 혈액응고장애가 의심된다.

오답 선지

• 농축적혈구 수혈: 농축적혈구 수혈은 대개 혈색소가 7 g/dL 이하일 때 고려하며, 심혈관질환 등이 있을 경우 8~9 g/dL을 목표로 잡기도 한다. 본 증례의 혈색소는 9.8 g/dL로 적응증에 해당하지 않고, 현성 출혈이나 이로 인한 V/S instability가 확인되지도 않으므로 당장 급한 치료는 아니다.

• 혈소판농축물 수혈: 혈소판 수혈은 심한 혈소판 감소로 인한 출혈 위험이 높을 때 시행한다. 본 증례는 55,000/mm³로 혈소판이 다소 감소해 있으나 수혈이 필요한 정도에는 해당하지 않기 때문에 현재는 PT, aPTT의 연장을 교정하는 것이 우선된다.

• 비타민 K 근육주사: 비타민 K는 PT만 증가한 초기 단계 혹은 와파린 복용 등으로 생긴 응고장애에서 효과적일 수 있다. 하지만 본 증례는 decompensated LC가 있으며 PT/aPTT 모두 상당히 증가해 있어, 간의 합성 기능 자체가 떨어져 있으므로 비타민 K를 주어도 응고인자 생산이 충분히 회복되지 않을 가능성이 높다.

• 혈장분리교환(plasmapheresis): 혈장분리교환은 주로 TTP, 일부 자가면역질환, 중증 급성 간부전 등에서 독성 물질이나 항체를 제거하기 위해 시행한다. 본 증례에서는 부족한 응고인자를 직접 보충해 주는 치료가 필요하다.