임종평25-2 2교시, 54번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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임신나이 37주 1일, 출생체중 2.8 kg으로 제왕절개로 태어난 여아가 숨을 잘 쉬지 않고 청색증을 보여 출생 즉시 기관 삽관 후 신생아집중치료실에 입원하였다. 혈압 50/30 mmHg, 맥박 145회/분, 호흡 48회/분, 체온 36.8 ℃이다. 몸 전체가 창백하고 가슴이 심하게 함몰되고 배는 홀쭉하다. 가슴 청진에서 호흡음은 거칠고 약하며, 장음이 들린다. 동맥혈가스분석검사 결과는 다음과 같다. 가슴 X선사진이다. 이 여아의 예후를 결정하는 것은?

검사결과소견:

pH 7.13, PaO₂/FiO₂ 54 mmHg/60 %, PaCO₂ 87 mmHg, HCO₃^- 15 mmol/L, SaO₂ 75 %

정답률 84%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간24초

나의 풀이 시간0초

CC	F/신생아, 호흡곤란/청색증
Hx	GA 37+1, BW 2.8kg, C-sec → intubation and NICU care
S/Sx	V/S 50/30 145 48 36.8 홀쭉한 배, 흉부 함몰, 전신 청색증 흉부 청진 상 호흡음↓, 장음 +
Lab	ABGA: pH↓, PaCO₂↑, PaO₂↓, HCO₃^-↓, SaO₂↓
Img	CXR: Bowel loops in Lt. thoracic cavity, Rt. mediastinal shift
Etc

Imp: 선천성 횡격막 탈장(congenital diaphragmatic hernia, CDH)

해설

임상양상 및 CXR로 보아 CDH 진단 하, 환아의 생존과 예후를 결정짓는 가장 중요한 인자는 폐형성 저하의 정도이다.

• 임신나이 37주 1일, 출생체중 2.8kg 여아가 출생 직후 호흡곤란을 보인다.

• 신체 진찰에서 배가 홀쭉하다는 scaphoid abdomen 소견과 가슴에서 장음이 들린다는 점은 CDH를 시사하는 가장 강력한 단서이다. 복강 내 장기가 흉강으로 밀려 올라갔기 때문에 배는 홀쭉해지고 가슴에서는 장음이 청진되는 것이다.

• CXR에서 좌측 흉강을 장(bowel)이 가득 채우고 있고, 이로 인해 심장이 우측으로 밀려난 것을 확인할 수 있다. 이는 가장 흔한 형태인 좌측 보크달렉 탈장(Bochdalek hernia)이다.

• CDH에서 중요한 점은 탈장된 복부 장기가 태아기 때부터 폐를 압박하여 폐 형성 부전(pulmonary hypoplasia)을 유발한다는 것이다.

• 이로 인해 출생 후 폐 혈관 저항이 떨어지지 않아 신생아 지속성 폐고혈압증(PPHN)이 발생하게 되며, 이것이 사망의 주 원인이 된다.

• 따라서 수술의 성공 여부나 환아의 장기적인 예후는 탈장의 크기보다는 눌려 있던 폐가 얼마나 잘 발달했는지(폐형성 정도)에 달려 있다.

Tip

• CDH의 초기 처치

- Bag-mask ventilation 금기: 마스크로 공기를 불어넣으면 위장관이 팽창하여 폐 압박이 심해진다.

- 즉시 기관 삽관: 기도를 확보하고 기계 환기를 해야 한다.

- NG tube 삽입: 위장의 공기를 빼내어 폐 압박을 줄여야 한다.

• 예후 인자: 진단 시기(일찍 진단될수록 나쁨), liver herniation(간 탈장) 유무, lung-to-head ratio 등이 있으며, 이들은 모두 결론적으로 폐형성 부전의 정도를 반영한다.

오답 선지

• 엄마 나이: 신생아의 선천 기형 예후와 직접적인 관련이 적다.

• 출생 체중: 저체중일수록 불리할 수는 있으나, CDH 특이적인 결정적 예후 인자는 아니다.

• 산전 진단 유무: 산전 진단이 되면 미리 대비(ECMO 준비 등)할 수 있어 초기 생존율에 도움은 되지만, 폐 자체가 덜 만들어진 생물학적 상태를 바꾸지는 못한다.

• 비장 탈출 여부: 좌측 탈장에서는 비장, 위, 소장 등이 주로 탈출한다. 우측 탈장에서의 간(Liver) 탈출 여부가 예후에 훨씬 나쁜 영향을 미친다. 하지만 궁극적인 예후 결정 인자는 장기 자체가 아니라 그로 인한 폐의 발달 상태이다.