임종평25-2 2교시, 69번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!

29세 여자가 1주 전부터 다리에 발진이 생겼다고 병원에 왔다. 3년 전부터 2~3개월마다 구강궤양이 발생하였다고 한다. 혈압 118/82 mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.8 ℃이다. 다리, 입안과 생식기 주변 사진이다. 다리 발진 부위 피부 아래에서 단단한 결절이 만져지고 누를 때 통증이 있다. 가슴 X선사진과 이상초과민(Pathergy)검사 결과이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

검사결과소견:

백혈구 11,900/mm³, 혈색소 12.5 g/dL, 혈소판 240,000/mm³

적혈구침강속도 40 mm/시간 (참고치, ＜20), C반응단백질 15 mg/L (참고치, ＜10)

항핵항체 음성, 항호중구세포질항체 음성

정답률 63%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간30초

나의 풀이 시간0초

CC	F/29, 피부발진(1w, 하지)
Hx	2~3개월 마다 구강 궤양(3y)
S/Sx	구강궤양(3y, 2~3개월 간격) V/S 118/82 98 18 37.8, erythema nodosum, oral ulcer, genital ulcer
Lab	ESR↑, CRP↑
Img	CXR: Normal
Etc	Pathergy test(+)

Imp: 베체트병(Behcet’s disease)

해설

Recurrent oral ulcer, genital ulcer, erythema nodosum, pathergy test 양성반응이 있으므로 Behcet's disease로 진단하며 1차 치료로 colchicine을 사용한다.

• 29세 여자가 1주 전부터 시작된 다리의 발진을 주호소로 내원했다.

• 홍반을 동반하였으며, 압통이 있는 결절이므로 erythema nodosum으로 볼 수 있다. Erythema nodosum은 다양한 질환에서 발생할 수 있으므로, 원인 질환에 대한 평가가 필요하다.

• 반복적인 구강궤양, 생식기궤양이 확인되는데, 이는 베체트병의 전형적인 임상양상이다. Pathergy test상 양성 반응이 확인되므로 베체트병으로 진단할 수 있다.

• 유사한 임상양상을 일으킬 수 있는 다른 질환들이 있으나, CXR상 hilar LN enlargement 등이 없으므로 sarcoidosis의 가능성은 낮고, ANA/ANCA가 음성이므로 면역복합체 매개 혈관염은 가능성이 낮다.

• 환자가 호소하는 주 증상이 피부, 점막 증상이므로 1차 치료약으로는 colchicine을 사용한다.

Tip

• 포도막염, 중추신경계, 대혈관 침범이 있었다면 고용량 스테로이드가 필요하다.

베체트병 진단기준 반복적 구강궤양 + ①~④ 중 2개 이상 + 다른 질환으로 더 잘 설명되지 않음
반복적 구강궤양	• 1년에 3회 이상
① 반복적 생식기궤양	• 궤양, 흉터
② 눈 병변	• 전방/후방 포도막염, 세극등검사상 유리체 내 세포, 망막혈관염
③ 피부 병변	• 결절홍반, 구진농포성 병변, 사춘기 이후의 여드름 유사 병변
④ 초과민반응검사(pathergy test) 양성	• 주사바늘로 피부를 찌르거나 생리 식염수 주입 → 24~48시간 후 상처가 아물지 않고 구진/농포가 발생하는 현상 (혈관염을 시사)

오답 선지

• 면역글로불린(immunoglobulin): 면역글로불린 정맥투여는 주로 Kawasaki disease, Guillain-Barre syndrome, immune thrombocytopenic purpura(ITP) 등에서 사용하며, 베체트병의 피부/점막 증상 조절을 위한 1차 치료는 아니다.

• 레플루노마이드(leflunomide): 류마티스관절염 등에서 사용하는 질병조절항류마티스제(DMARD)로, 베체트병의 표준 1차 치료제가 아니다.

• 하이드록시클로로퀸(hydroxychloroquine): 전신홍반루푸스나 류마티스관절염 등에서 광범위하게 사용되지만, 베체트병 피부·점막 증상의 표준적인 1차 약제는 아니다.

• 고용량 당직부신피질호르몬(high-dose glucocorticoid): 베체트병에서 심한 포도막염, 중추신경계 침범, 대혈관 침범 등 중증 장기 침범 시에 고려한다. 본 증례는 피부, 점막 증상만 있어 고위험 장기 침범 증거가 없으므로, 부작용이 많은 고용량 전신 스테로이드보다는 colchicine 같은 1차 약제가 적절하다.