임종평25-2 2교시, 77번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!

22개월 남아가 오늘 아침부터 눈이 너무 많이 부어서 병원에 왔다. 1주일 전부터 배가 불러 보이고, 5일 전부터 잘 먹지 않고, 어제부터 기저귀에 젖는 소변량이 감소한 것 같다고 한다. 체중이 2주일 전에는 12.8 kg이었는데, 오늘은 13.9 kg이다. 혈압 98/56 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 26회/분, 체온 36.6 ℃이다. 눈꺼풀이 심하게 부어 있고, 복수가 있으나 압통, 반발통, 간비대, 비장비대, 림프절 비대는 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 오른쪽으로 누워 찍은 가슴 X선사진이다. 진단은?

검사결과소견:

혈액: 알부민 1.6 g/dL, 총콜레스테롤 350 mg/dL, 크레아티닌 0.4 mg/dL

소변: 비중 1.030, pH 7.0, 단백질 (4+), 잠혈 (-)

단백질 352.3 mg/dL, 크레아티닌 34.6 mg/dL

정답률 94%

누적 풀이 횟수 900+

평균 풀이 시간38초

나의 풀이 시간0초

CC	M/22M, 안검부종(< 1d)
Hx	체중 2주 전 12.8Kg → 13.9kg
S/Sx	복부 팽만(7d), 핍뇨(1d), 체중증가(+1.1kg/2w) V/S 98/56 120 26 36.6
Lab	Alb↓, total-C↑ U/A: Protein 4+, UPCR 10.18 g/gCr
Img	CXR: Rt. pleural effusion on decubitus view
Etc

Imp: 신증후군(nephrotic syndrome)

해설

부종을 보이는 환아에서 신증후군 범위의 단백뇨, 저알부민혈증, 고콜레스테롤혈증이 동반되므로 신증후군으로 진단할 수 있다.

• 22개월 남아가 내원 당일 아침부터 발생한 안검부종을 주호소로 내원하였다.

• 신체 진찰에서 안검 부종과 복수가 확인되었으며, 최근 2주간 1.1kg의 체중 증가와 1일 전부터의 소변량 감소가 동반되었다.

• 혈액 검사에서 저알부민혈증이 확인되어, 혈장 교질삼투압(oncotic pressure) 감소로 인한 체액의 혈관외 유출이 부종 발생의 주요 기전으로 판단된다. CXR상 우측 흉막 삼출 소견 또한 동일한 기전으로 설명할 수 있으며, 소변량 감소와 빈맥은 혈장량 감소(intravascular volume depletion)에 따른 현상으로 생각된다.

• U/A상 spot urine protein-creatinine ratio(UPCR)가 약 10.2 g/gCr으로 nephrotic range의 단백뇨(> 3.5 g/gCr)가 확인되며, 이는 저알부민혈증의 직접적인 원인으로 판단된다. 저알부민 상태에 대해 간은 단백 합성을 보상적으로 증가시키며, 이 과정에서 cholesterol 수치 상승이 동반된다.

• 종합하면 nephrotic proteinuria, hypoalbuminemia, edema, hypercholesterolemia의 4가지 요건을 모두 만족하므로 신증후군으로 진단할 수 있다.

Tip

• 단백뇨의 진단적 접근

• 12세 미만의 소아 신증후군은 미세변화병(minimal change disease, MCD) 가장 흔하고 본 증례에게서 비전형적 소견(혈뇨, 고혈압 등)이 관찰되지 않으므로, 신생검 없이 경구 스테로이드 요법을 시작하는 것이 적절해 보인다.

오답 선지

• 급성 위장관염(acute gastroenteritis, AGE): 구토와 설사로 인한 체중 감소와 탈수가 주된 증상이며, 부종이나 고지혈증은 나타나지 않는다. 본 증례는 오히려 체중 증가와 전신 부종, 신증후군 범위의 단백뇨를 보이므로 위장관염과는 임상 양상이 명확히 다르다.

• 급성 사구체신염(acute glomerulonephritis): 혈뇨와 고혈압이 특징이며 단백뇨는 대개 경도~중등도 수준이다. 본 증례는 혈뇨와 고혈압 없이 심한 단백뇨만을 보이므로, 신염(nephritic)보다는 신증후군(nephrotic) 양상에 해당한다.

• 알레르기성 자반증(Henoch-Schönlein purpura, HSP): 하지의 촉지성 자반, 관절통, 복통이 3대 주증상이며 신침범 시 혈뇨가 흔하게 동반된다. 본 증례는 자반이나 통증 호소 없이 부종과 단백뇨만 관찰되므로 배제할 수 있다.

• 사슬알균감염후급성사구체신염(poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN): 선행 감염(인두염, 농가진) 병력과 혈뇨, 고혈압, 보체(C3) 감소가 특징이다. 본 증례는 감염 병력이나 혈뇨 소견이 없고, 신증후군의 4대 요건을 만족한다.