임종평25-2 3교시, 4번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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64세 여자가 5일 전부터 오한, 목통증, 근육통이 있고, 2일 전부터는 가슴, 배, 옆구리, 등, 엉덩이, 팔다리에 걸쳐 가렵고 따가운 피부발진이 생겨 응급실로 왔다. 2주 전부터 통풍을 치료하기 위해 알로퓨리놀을 복용 중이다. 혈압 150/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 21회/분, 체온 38.6 ℃이다. 피부병터의 사진이다. 진단은?

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CC	F/64, 피부발진(2d)
Hx	Gout on allopurinol(2w)
S/Sx	오한/경부통증/근육통(5d) V/S 150/80 90 21 38.6, diffuse erythematous desquamation
Lab
Img
Etc

Imp: 독성표피괴사융해증(toxic epidermal necrolysis, TEN)

해설

Allopurinol 복용 2주 후 고열, 전신증상과 함께 전신의 가려움, 통증을 동반한 발진과 물집이 보이므로 TEN으로 진단한다.

• 64세 여자가 2일 전부터 지속되는 전신의 피부 발진을 주호소로 내원했다.

• 피부발진은 전신에서 피부가 벗겨지는 양상으로 나타나고 있다. 이러한 desquamation이 동반되었을 경우 피부 장벽이 사라져 감염에 취약해지므로, 원인 규명을 함과 동시에 보존적 치료가 이루어져야 한다.

• 위와 같은 desquamation의 가장 흔한 원인 중 하나로 약물 부작용인 스티븐스-존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS)과 TEN이 있는데, 본 환자는 2주 전부터 allopurinol을 복용 중이었다. Allopurinol은 SJS/TEN의 주요 유발 약물 중 하나이다.

• 체표면적의 정확히 몇 %를 침범했는지는 알 수 없으나, 보기 중 가장 적절한 진단명은 TEN이다.

오답 선지

• 보통천포창(pemphigus vulgaris): 만성 자가면역 수포성 질환으로, 주로 입안 등 점막의 만성 미란과 얇은 이완성 수포가 특징이며, 급성 고열과 전신 상태 악화, 광범위한 표피 괴사보다는 점막 중심의 만성 재발 양상을 보인다. 본 증례의 새로 시작한 약 복용 후 단기간 내에 발생한 전신성 박리성 발진이라는 점과 맞지 않는다.

• 고정약물발진(fixed drug eruption): 고정약물발진은 특정 약제를 복용할 때마다 항상 같은 부위에 반복적으로 나타나는 경계가 뚜렷한 홍반성 혹은 자주색의 반점, 소수포/수포가 특징이며, 병변의 수가 비교적 적고 국소적이다.

• 물집다형홍반(erythema multiforme): 표적병변(과녁 모양)이 전형적이며 주로 손, 발 등 말단부에 잘 생기고, 경우에 따라 점막 침범이 동반될 수 있다.

• 광독성약물반응(phototoxic drug reaction): 자외선이 노출되는 부위(얼굴, 목, 팔의 노출부위 등)에 국한된 홍반, 화상 같은 통증, 수포가 특징이다.