임종평25-2 4교시, 8번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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61세 여자가 3개월 전부터 기력이 없다며 병원에 왔다. 1개월 전부터 점차 소변량이 감소하고 체중이 5 kg 줄었다고 한다. 3일 전부터는 기침할 때 피가 나오고 숨이 찼다고 한다. 소변에 거품이 있으며 소변색이 붉다고 한다. 혈압 110/60 mmHg, 맥박 100회/분, 호흡 22회/분, 체온 37.8 ℃이다. 양쪽 가슴에서 거품소리가 들린다. 검사 결과는 다음과 같다. 검사는?

검사결과소견:

혈액: 백혈구 17,700/mm³, 혈색소 9.6 g/dL, 혈소판 201,000/mm³

혈액요소질소/크레아티닌 64/6.4 mg/dL

총단백질/알부민 5.7/2.4 g/dL

Na⁺/K⁺/Cl^- 131/5.9/100 mEq/L

소변: 비중 1.010, 단백질 (4+), 적혈구 다수/고배율시야

정답률 70%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간49초

나의 풀이 시간0초

CC	F/61, 기력저하(3m)
Hx
S/Sx	핍뇨(1m), 체중감소(-5kg/1m), 객혈/호흡곤란(3d), 거품뇨, 혈뇨 V/S 110/60 100 22 37.8, bilateral rale
Lab	Hb↓, WBC↑, BUN/Cr↑, alb↓, Na⁺↓, K⁺↑ U/A: Protein 4+, RBC many/HPF
Img
Etc

Imp: 폐-신증후군(pulmonary-renal syndrome)

DDx: ANCA 연관 사구체신염(ANCA-associated glomerulonephritis), 항사구체기저막 항체 질환(anti-GBM disease)

해설

신장병변과 폐병변이 동시에 발생했으므로 pulmonary-renal syndrome 의심 하, 원인 감별을 위해 ANCA 검사를 시행한다.

• 61세 여자가 3개월 전부터 발생한 기력저하를 주호소로 내원했다.

• 환자는 신장 관련 증상(소변량 감소, 단백뇨, 혈뇨)과 폐 관련 증상(객혈, 호흡곤란)을 동시에 보이고 있다.

• 소변검사상 혈뇨와 단백뇨가 심하며, 이로 인한 것으로 추정되는 hypoalbuminemia가 보인다. BUN/Cr 상승으로 미루어 보아 신기능 저하도 동반되었다. 추가적인 검사가 필요하겠으나, 이를 통해 glomerulonephritis가 있음을 추정할 수 있다. 환자의 주호소인 기력저하는 신기능저하 및 빈혈이 원인으로 추정된다.

• 한편, 양측 폐의 수포음이 들리면서 객혈과 호흡곤란을 보이는데, 위 glomerulonephritis 의심소견과 종합하면 pulmonary-renal syndrome을 고려해야 한다.

• 폐-신증후군은 주로 모세혈관을 따라 항체반응 또는 면역복합체 침착이 발생하기 때문에 발생하는데, 주요 원인 질환으로는 ANCA-associated glomerulonephritis이 가장 흔하며, anti-GBM disease이나 SLE 등도 가능하다. 따라서 일차적으로는 원인 감별을 위한 자가항체 검사(ANCA, anti-GBM, ANA)를 시행하며, 혈청학적 진단이 어려운 경우에 생검을 고려한다.

• 보기 중 가장 적절한 선지는 항중성구세포질항체(anti-neurophil cytoplasmic antibody, ANCA) 검사이다.

오답 선지

• 류마티스인자(rheumatoid factor, RF): 류마티스인자는 류마티스관절염 진단에 유용한 자가항체이다. 류마티스관절염에 동반된 2차 아밀로이드증 등으로 인해 신질환이 올 수는 있으나, 폐-신 증후군과는 거리가 멀다.

• 말초혈액펴바른표본(peripheral blood smear): 말초혈액펴바른표본 검사는 용혈성빈혈, 백혈병, 혈소판 이상 등을 평가할 때 사용한다. 폐-신증후군의 진단에 도움이 되는 검사는 아니다.

• 혈청 단백질전기영동(serum protein electrophoresis, SPEP): 다발골수종 등 단백 이상이 의심될 때 시행한다. 폐-신 증후군에서 자가항체를 검출하는데는 적합하지 않다.

• 항포스포리파아제A2수용체항체(anti-PLA2R antibody): 일차성 막사구체신염(membranous glomerulonephritis, MGN)에서 신장에 침착되는 자가항체이다. 막사구체신염은 전형적으로 단백뇨 위주의 신증후군 양상을 보이고 혈뇨, 급성 신부전, 폐출혈은 동반하지 않는 경우가 많다.