[임종평25-2]
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70세 여자가 1주 전부터 속이 울렁거리고 얼굴이 노랗게 변한다고 병원에 왔다. 평소에 지병은 없고, 먹는 약도 없다고 한다. 술은 전혀 마시지 않고 최근 한약이나 건강보조식품을 먹은 적도 없다고 한다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 65회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.7 ℃이다. 전신에 황달이 있고 복부에 팽만이나 압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 치료는?
검사결과소견:
백혈구 5,690/mm3, 혈색소 12.6 g/dL, 혈소판 82,000/mm3
프로트롬빈시간 15.6초 (57 %) INR 1.43
아스파트산아미노기전달효소 478 U/L, 알라닌아미노기전달효소 549 U/L
감마글루타밀전달효소 167 U/L, 알칼리성인산염분해효소 98 U/L
알부민 3.4 g/dL, 총빌리루빈 17.8 mg/dL, 직접빌리루빈 12.4 mg/dL
IgM HAV Ab (-), IgG HAV Ab (+)
HBsAg (-), anti-HBs (+), IgM HBc (-)
anti-HCV (-) HCV RNA PCR (-)
항핵항체 양성 (1:160), 항평활근항체 (+), 항사립체항체 (-), G면역글로불린 2,279.1 mg/dL (참고치, 700～1,700)
정답률 69%
누적 풀이 횟수 800+
평균 풀이 시간46초
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나의 풀이 시간0초
CC | F/70, 오심/황달(1w) |
Hx | |
S/Sx | V/S 100/60 65 20 36.7, systemic icterus |
Lab | PLT↓, PT↑, AST/ALT/GGT↑ T/D.bil↑ ANA(+), anti-SMA(+), IgG↑ |
Img | CT: No remarkable findings. Suspicious for mild CBD dilatation without definite obstructive lesion, but limited assessment due to single cut images |
Etc |
Imp: 자가면역성 간염(autoimmune hepatitis)
해설
만성 간염이 의심되는 환자에게서 다른 원인질환들이 배제되었으며, ANA(+), 항평활근항체(+), IgG elevation이 확인되므로 자가면역성 간염 진단 하, steroid를 투여한다.1
• 70세 여자가 1주일 전 시작된 오심 및 황달을 주호소로 내원했다.
• Lab상 실제로 hyperbilirubinemia가 확인된다. ALP/GGT가 높지 않으므로 담즙 정체에 의한 황달은 아닌 것으로 보이며, AST/ALT가 많이 높으므로 간손상에 의한 것으로 추정된다. 즉, 본 환자는 간염에 해당한다.
• 간염의 원인은 매우 다양하다. 현재 검사상 음주력, 약물력이 없으므로 알코올성, 독성/약인성 간염은 배제할 수 있다. 간염 바이러스 검사상 이상소견이 없어 바이러스성 간염도 배제할 수 있다.
• ANA(+), 항평활근항체(anti-smooth muscle Ab, SMA)(+), IgG elevation 소견이 관찰되므로 자가면역성 간염(autoimmune hepatitis)이 가장 의심된다.
• 자가면역성 간염은 환자가 무증상이거나 경증인 경우 경과관찰도 가능하나, 본 환자와 같이 증상을 호소할 경우 약물치료가 필요하다. 1차 치료로는 steroid가 주로 사용된다.
Tip
자가면역성 간염 정리 | |
역학 | • 젊은~중년 여성, 자가면역질환 과거력/가족력 |
임상양상 | • 피로, 황달 • 관절통, 피부발진 등 |
검사소견 | • IgG↑, ANA(+), smooth muscle Ab(+) |
진단 | • 기타 원인 배제 → 간생검 |
치료 | • Steroid + azathioprine |
오답 선지
• 아연(zinc): 윌슨병에서 구리 흡수를 억제하기 위해 사용될 수 있으나, 자가면역성 간염의 치료로는 활용되지 않는다.
• 테노포버(tenofovir): B형 간염에 사용되는 항바이러스제로, 본 증례는 HBsAg(-), anti-HBs(+)로 활동성 감염 상태가 아니므로 항바이러스제 치료는 적절하지 않다.
• 어소데옥시콜산(ursodeoxycholic acid, UDCA): 담즙 분비를 촉진하고 간세포를 보호하는 약제로, 주로 원발성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)의 1차 치료제로 사용된다. 본 증례의 환자는 PBC보다는 자가면역성 간염이 의심되므로, 치료제로 스테로이드를 선택하는 것이 적절하다.
• 메토클로프라미드(metoclopramide): 오심/구토에 사용하는 항구토제로, 본 증례의 오심 증상을 완화할 수는 있으나, 간 손상의 진행은 막을 수 없다. 따라서 근본적인 병태생리(면역 반응)를 억제하기 위해 steroid 투여가 필요하다.
관련 이론
• 자가면역성 간염
Reference
• Harrison 21e, pp.2613-2616