임종평25-2 4교시, 21번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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68세 남자가 6개월 전부터 시작된 발음장애로 병원에 왔다. 2개월 전부터는 식사할 때 사레들리는 일도 잦아지고, 1개월 전부터는 점점 왼쪽 손에서 힘이 빠져 종종 물건을 놓친다고 한다. 혈압 110/60 mmHg, 맥박 95/분, 호흡 18회/분, 체온 36.8 ℃이다. 왼쪽 손사진과 혀사진이다. 신경계 진찰에서 혀에서는 근섬유다발수축이 관찰되고, 왼쪽 손 근육의 위축이 관찰된다. 근력은 왼쪽 상지의 손가락 굽힘근은 운동기능사정(MRC) 2등급, 손목 폄근은 3등급이다. 왼쪽 팔다리에서 각각 호프만 징후 및 바빈스키 징후 모두 양성이다. 경추 자기공명영상은 정상이다. 진단은?

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CC	M/68, 조음장애(6m)
Hx
S/Sx	삼킴곤란(2m), 왼쪽 손 근력저하(1m) V/S 110/60 95 18 36.8 Atrophy of Lt. hand intrinsic muscles and tongue, tongue fasciculation Lt. finger flexion GII, Lt. wrist extension GIII Lt. Hoffmann sign(+), Lt. Babinski sign(+)
Lab
Img	C-spine MRI: Normal
Etc

Imp: 근육위축가쪽경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)

해설

다발적인 UMN/LMN sign이 동시에 관찰되므로 보기 중 ALS가 가장 적절한 진단명이다.

• 68세 남자가 6개월 전부터 발음이 부정확하여 내원하였다.

• 조음장애 외에도 삼킴곤란, 왼손 근력저하 등 다양한 부위에 증상들을 호소한다. 특정 신경의 문제보다는 전신적 질환임을 추정할 수 있으며, 만성적이고 점진적으로 진행하고 있으므로 퇴행성 질환임을 생각할 수 있다.

• Muscle atrophy, 근섬유다발수축(fasciculation) 등 lower motor neuron(LMN) sign들이 다수 확인된다.

• 또한 Hoffmann sign과 Babinski sign이 양성인데, 이는 upper motor neuron(UMN) sign에 해당한다.

• UMN sign과 LMN sign이 공존하며, 신체의 다양한 부위에서 동시다발적으로 진행되고 있다. 보기 중 이러한 특성을 나타내는 질환은 ALS이다.

오답 선지

• 케네디병(Kennedy's disease, spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA): 주로 중년 남성에서 나타나는 X-linked LMN 질환으로, 사지 근위부 근력저하와 안면근 약화, 근섬유다발수축이 있을 수 있으나 UMN sign은 보이지 않는다. 또 여성화 유방, 고환 위축 등의 내분비 이상 및 감각신경병증이 동반되는 경우가 많다.

• 중증근무력증(myasthenia gravis): 신경근접합부 질환으로, 근력 저하가 피로에 따라 변동성이 크고, 휴식 시 호전되는 특징이 있다. 안검하수, 복시, 구근근 위약(발음,연하 장애)은 잘 보이지만 근위축과 근섬유다발수축, Hoffmann/Babinski sign 같은 UMN & LMN 징후는 나타나지 않는다.

• 척수성근위축증(spinal muscular atrophy, SMA): LMN 질환으로, 근위축과 근섬유다발수축, 저긴장, 심부건반사 감소(또는 소실)가 특징이다. 대부분 소아기 발병이 많고, 성인형이라 하더라도 UMN sign은 보이지 않는다.

• 샤르코-마리-투스병(Charcot-Marie-Tooth disease): 유전성 말초신경병증으로, 대개 청소년기나 젊은 성인기부터 양측 말단(발, 손)의 대칭적 위약과 위축, 감각 저하, 변형된 발 모양(pes cavus) 등이 나타난다. 말초신경병증이므로 UMN sign는 없고, 주 증상은 감각소실과 원위 근력저하이다.