임종평25-2 4교시, 24번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

여기에 표시한 문제들은 마이노트에서 모아볼 수 있어요!

45세 여자가 3개월 전부터 입술이 자주 부어서 병원에 왔다. 주로 피곤할 때 잘 생기고, 한번 부으면 2~3일 후 호전된다고 한다. 2개월 전부터는 가려운 피부 발진도 거의 매일 반복되고, 항히스타민제를 복용하면 호전된다. 평소 복용 중인 약은 없다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.5 ℃이다. 다음은 입술 사진과 팔 사진이다. 진단은?

검사결과소견:

백혈구 7,000/mm³ (호중구 65 %, 림프구 29 %, 호산구 2 %), 혈색소 13 g/dL, 혈소판 140,000/mm³

C반응단백질 1 mg/L (참고치, ＜10)

항핵항체: 음성

C4 37 mg/dL (참고치, 10~40)

C1 에스테르분해효소억제제 35 mg/dL (참고치, 21~39)

피부바늘따끔검사: 자작나무 (4+), 사과 (3+)

정답률 77%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간40초

나의 풀이 시간0초

CC	F/45, 입술부종(3m)
Hx
S/Sx	V/S 120/80 70 20 36.5, lip angioedema, Lt. arm urticaria
Lab
Img
Etc	Skin prick test: 자작나무(+), 사과(+)

Imp: 히스타민 매개 혈관부종(histamine-mediated angioedema)

해설

Skin prick test에서 감작된 allergen이 확인되고 항히스타민제에 반응하는 혈관부종이므로 히스타민 매개 혈관부종으로 진단한다.

• 45세 여자가 3개월 전부터 반복되는 입술 부종을 주소로 내원하였다.

• 시진상 전형적인 혈관부종(angioedema) 양상임을 알 수 있다. Angioedema는 allergy에 의해서 발생할 수도 있고, non-allergic 원인(hereditary angioedema, ACE-induced angioedema 등)에 의해 발생할 수도 있다.

• 가려운 두드러기가 동반되고 항히스타민제에 반응하는 점에서 히스타민 매개 반응에 의해 발생할 가능성이 높아 보인다. C4 및 C1 esterase inhibitor 수치가 정상이므로, 보체 결핍을 특징으로 하는 유전성/후천성 혈관부종 가능성은 낮아 보인다.

• Skin prick test상 자작나무(4+), 사과(3+) 양성으로 IgE 매개 알레르기 감작이 확인되며, 이는 비만세포에서 히스타민 분비 → 두드러기 및 혈관부종 발생이라는 병태생리를 설명해주는 중요한 근거이다.

• 따라서 임상양상을 종합하여 판단할 때 가장 적절한 진단은 히스타민 매개 혈관부종이다.

오답 선지

• 급성 두드러기(acute urticaria): 급성 두드러기는 증상이 6주 미만 지속되는 두드러기/혈관부종을 말한다. 본 증례는 입술 부종과 두드러기가 3개월 이상 반복되어 만성 경과에 해당하므로 급성 두드러기로 보기는 어렵다.

• 유전성 혈관부종(hereditary angioedema, HAE): 대개 소아·청소년기에 발병하고, 가족력이 흔하며, 두드러기·가려움 없이 비가려운 깊은 부종과 복통·후두부종 등이 반복되는 질환이다. C4가 감소하고 C1 에스테르분해효소억제제의 농도 또는 기능이 감소하는 것이 특징이다.

• 후천성 혈관부종(acquired angioedema): 후천성 혈관부종은 주로 중·노년기에 발생하며 림프증식질환, 자가면역질환 등과 연관되는 경우가 많다. 유전성 혈관부종과 마찬가지로 브래디키닌 매개의 병태생리를 가지며, C4 감소와 C1 에스테르분해효소억제제의 감소(또는 기능 저하)가 관찰되고, 두드러기나 가려움은 거의 없다.

• 구강알레르기증후군(oral allergy syndrome, OAS): 구강알레르기증후군은 자작나무·잡초·풀 꽃가루 등에 감작된 환자가 해당 꽃가루와 교차반응을 일으키는 과일·채소(예: 사과, 복숭아, 당근 등)를 먹었을 때, 섭취 직후 입술·구강·인두 부위에 국한된 가려움, 따가움, 가벼운 부종이 생기는 질환이다. 증상은 보통 수십 분 내에 사라지고, 전신 두드러기나 수일 지속되는 혈관부종은 드물다.