[임종평25-2]
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58세 여자가 3개월 전 혈액검사 결과에서 간수치가 높다며 병원에 왔다. 3년 전부터 간수치가 높다는 이야기를 들었으나 특별한 검사나 치료는 하지 않고 지내왔다. 고혈압약 외에 복용하는 약제나 건강보조식품은 없으며 술도 마시지 않는다고 한다. 3개월 전부터는 피로감이 있다고 하였다. 혈압 132/78 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 15회/분, 체온 37.2 ℃이다. 공막에 황달은 없으며 배는 편평하고 압통이나 반동압통은 없다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 간조직의 cytokeratin19 염색사진이다. 치료는?
검사결과소견:
백혈구 6,170/mm3, 혈색소 12.5 g/dL, 혈소판 217,000/mm3
아스파트산아미노기전달효소 85 U/L, 알라닌아미노기전달효소 48 U/L
감마글루타밀전달효소 371 U/L, 알칼리성인산염분해효소 249 U/L
알부민 4.2 g/dL, 총빌리루빈 0.8 mg/dL
IgM anti-HAV (-), IgG anti-HAV (+)
HBsAg (-), anti-HBs (+), IgM HBc (-), anti-HCV (-)
항핵항체 (-), 항평활근항체 (-), 항미토콘드리아항체 (+)
G면역글로불린 1,488 mg/dL (참고치, 700～1,700)
A면역글로불린 243 (참고치, 70~350)
M면역글로불린 650 (참고치, 50~3,000)
정답률 74%
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CC | F/58, 혈액검사 이상소견(3m) |
Hx | HTN on med 3년 전: Elevated liver enzymes → f/u loss |
S/Sx | 피로(3m) V/S 132/78 82 15 37.2, dT/rT(-/-) |
Lab | AST/ALT↑, GGT/ALP↑, AMA(+) |
Img | CT: No remarkable findings |
Etc | Biopsy: Non-suppurative destructive cholangitis with marked periductal lymphocytic infiltration |
Imp: 원발성 담즙성 담관염(primary biliary cholangitis, PBC)
해설
중년 여성게서 확인된 담즙 정체 소견 및 AMA(+)을 근거로 PBC 진단 하, 1차 치료제로 UDCA를 투여한다.
• 58세 여자가 3개월 전 혈액검사 상 간수치가 높다며 병원에 내원했다.
• 3년 전부터 이상 소견이 있었으나, 특별한 검사 및 치료를 받지 않았다고 한다.
• 피로감 외에 특이 증상은 없으나, 혈액 검사상 ALP/GGT의 현저한 상승이 관찰된다. AST/ALT에 비해 ALP/GGT의 상승이 두드러지므로 담즙 정체성 간 손상 패턴임을 알 수 있다.
• 자가항체 검사에서는 항미토콘드리아 항체(anti-mitochondrial antibody, AMA)(+)가 확인되는데, 이는 PBC의 특징적인 자가항체이다. PBC는 중년 여성에게 호발하므로, 본 환자의 역학적 특징에 부합한다.
• PBC의 1차 치료로는 ursodeoxycholic acid(UDCA)가 활용된다.
Tip
• CK19는 간 조직 내에서 담관 상피세포만을 선택적으로 염색하여, 담관의 파괴나 소실 여부를 판단하는데 쓰인다. 본 증례의 조직 사진에서는 갈색으로 염색된 담관이 매끄러운 원형이 아닌 찌그러지고 손상된 모양을 보이며, 주변에 파란색 염증 세포가 침윤된 소견이 확인된다.
오답 선지
• 테노포버(tenofovir): B형간염 항바이러스제이다. 본 증례는 HBsAg(-), anti-HBs(+)로 면역이 형성된 상태이므로 치료 대상이 아니다.
• 스테로이드(steroid): 자가면역성 간염, 알코올성 간염의 1차 치료제이다. 본 증례는 ANA(-), IgG 정상 범위이며 음주력이 없다.
• 디-페니실아민(D-penicillamine): 구리 chelator로, 윌슨병에서 체내 구리 배출을 위해 사용한다.
• 아자티오프린(azathioprine): 면역억제제로, 자가면역성 간염 치료 시 steroid와 병용하여 사용하는 약물이다.
관련 이론
• 담즙성 간경변
Reference
• Harrison 21e, pp.2627-2628