임종평25-2 4교시, 43번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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10개월 여아를 3일 전 목욕을 시키다가 배에서 덩이가 만져져서 병원에 데리고 왔다. 혈압 90/60 mmHg, 맥박 105회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.8 ℃이다. 왼쪽 복부가 단단하게 만져지는데 아파하지는 않고, 눈 주위에 출혈반이 있다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 복부 컴퓨터단층촬영 사진이다. 진단은?

검사결과소견:

백혈구 14.900/mm³, 혈색소 10.3 g/dL, 혈소판 320,000/mm³

뉴론특이에놀라아제(neuron-specific enolase) 109 ng/mL (참고치, ＜14.6)

젖산탈수소효소 445 UI/L (참고치, 115~221)

정답률 85%

누적 풀이 횟수 800+

평균 풀이 시간26초

나의 풀이 시간0초

CC	F/10M, 복부덩이(3d)
Hx
S/Sx	V/S 90/60 105 20 36.8, Lt. abdominal mass, dT(-), ecchymoses at orbital areas
Lab	NSE↑, LDH↑
Img	CT: Abdominal mass with internal calcification, crossing midline
Etc

Imp: 신경모세포종(neuroblastoma)

해설

영아에서 복부 종괴가 촉지되고, 종괴과 중앙선을 넘으며 내부 석회화가 관찰되고 NSE가 상승한 소견을 종합할 때 신경모세포종으로 진단할 수 있다.

• 10개월 여아가 우연히 복부에서 만져지는 덩이를 주호소로 내원하였다.

• 영유아에서 통증 없이 촉지되는 복부 종괴는 우선적으로 악성 종양 가능성을 고려해야 하며, 이 연령대의 대표적인 복부 악성 종양으로는 신경모세포종(neuroblastoma)과 윌름종양(Wilms' tumor)이 있어 이에 대한 감별이 필요하다.

• 신체 진찰에서 좌측 복부에 단단한 무통성 종괴가 촉지되고, 눈 주위 출혈반(periorbital ecchymosis)이 관찰된다. 외상력이 없는 영아에서 나타나는 이 소견은 안와 주위 골 전이에 의한 것으로 해석되며, 이는 윌름종양에서는 드물고 신경모세포종에서 특징적인 전이 양상이다.

• 혈액검사에서 NSE가 현저히 상승해 있는데, 이는 신경계 또는 신경내분비 기원의 종양에서 증가하는 종양 표지자로, 신경모세포종에 합당한 소견이다. LDH 상승 역시 종양 부하 증가를 시사한다.

• 복부 CT에서 내부 석회화를 동반한 종괴가 midline을 넘어 반대편으로 침범하는 소견이 관찰된다. 신장 실질에서 발생하여 피막에 싸여 한쪽에 국한되는 윌름종양과 달리, 신경모세포종은 교감신경절에서 기원해 주위 조직으로 침윤성으로 자라면서 정중선을 넘어가는 경향이 뚜렷하다. 석회화 역시 신경모세포종에서 훨씬 흔한 소견이다.

• 따라서 연령, 무통성 복부 종괴, raccoon eyes, NSE 상승, 그리고 CT상의 midline crossing과 석회화 소견을 종합하면, 진단은 신경모세포종이 가장 타당하다.

Tip

분류	신경모세포종	윌름종양
기원	원시 신경능(neural crest) 세포	신장의 악성 종양
호발연령	22개월	3세
임상양상	복부덩이
임상양상	Mass effect: 호흡곤란, 빈뇨 등	고혈압, 혈뇨
검사소견	중앙선을 잘 넘음 석회화 가능	중앙선을 잘 넘지 않음, 괴사를 동반한 비균질 종괴 (석회화 드묾)
	소변 VMA, HVA↑: 95% 환자에서 상승	특이적인 lab 결과는 없음
	혈청 페리틴, NSE, LDH: 예후 관련	특이적인 lab 결과는 없음
치료	수술 + 항암화학요법
치료	Cisplatin, cyclophosphamide, etoposide, doxorubicin 등	Vincristine, actinomycin D, doxorubicin, irinotecan 등

오답 선지

• 기형종(teratoma): 영상에서 지방, 석회화, 연부조직이 혼재된 양상을 보이며 주로 sacrococcygeal region이나 난소 등에서 발생한다.

• 윌름종(Wilms' tumor): 주로 2~5세에 호발하며, 석회화가 드물고 종괴가 대개 정중선을 넘지 않는다.

• 신세포암(renal cell cancer, RCC): 주로 성인에서 발생하며 1세 미만 영아에서는 극히 드물다.

• 간모세포종(hepatoblastoma): 간모세포종은 우상복부 종괴와 혈청 AFP 상승이 특징인 간 기원 종양이다. 본 증례는 좌측 후복막(부신) 위치의 종괴이며 NSE가 상승해 있어 간모세포종과 맞지 않는다.