[임종평25-2]
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56세 남자가 1개월 전부터 전신이 부어서 병원에 왔다. 체중이 8 kg 늘었다고 한다. B형 간염 보유자이다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 17회/분, 체온 36.5 ℃이다. 양쪽 눈 주위에서 부종이 관찰되며, 가슴 청진에서 호흡음은 정상이다. 양쪽 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
검사결과소견:
혈액: 혈액요소질소/크레아티닌 16/0.9 mg/dL
총단백질/알부민 4.2/2.1 g/dL
총콜레스테롤 300 mg/dL
C3 120 mg/dL (참고치, 83~177)
C4 35 mg/dL (참고치, 16~47)
항핵항체 음성
항중성구세포질항체 음성
항포스포리파아제A2수용체항체 양성
소변: 잠혈 (1+), 단백질 (3+)
적혈구 10~20/고배율시야 (이형적혈구 80 %)
24시간 소변 단백질 6.3 g
정답률 80%
누적 풀이 횟수 800+
평균 풀이 시간33초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/56, 전신부종(1m) |
Hx | HBV(+) |
S/Sx | 체중증가(+8 kg) V/S 120/80 72 17 36.5, periorbital/pretibial edema(+/+) |
Lab | Alb↓, total-C↑, PLA2R Ab(+) U/A: Blood 1+, protein 3+, RBC 10~20/HPF, dysmorphic RBC 80 %, 24h protein 6.3 g |
Img | |
Etc |
Imp: 막사구체신염(membranous glomerulonephritis, MGN)
해설
Nephrotic range의 단백뇨, 부종, 저알부민혈증, 고콜레스테롤혈증이 보여 신증후군으로 판단할 수 있고, PLA2R Ab 양성이므로 primary MGN으로 진단할 수 있다.
• 56세 남자에서 1개월 전부터 시작된 전신부종으로 내원하였다.
• 24시간 단백뇨 6.3 g, 전신 부종, 저알부민혈증, 고콜레스테롤혈증을 보이므로 전형적인 nephrotic syndrome 소견이다.
• 신기능은 정상이고, C3/C4 보체 수치도 정상이다.
• PLA2R 항체가 양성인데, 이는 신증후군 중에서 primary MGN을 시사하는 단서이다. 따라서 진단명은 막사구체신염이다.
Tip
신증후군 정리 | ||||
분류 | MCD | FSGS | MGN | DMN |
원인 | 불명 | HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등 | PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등 | DM |
임상양상 | 단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증 | 단백뇨, 부종 | ||
검사소견 | LM/IF 정상, EM 이상 | HbA1c↑ | ||
치료 | Steroid | ACEi/ARB Steroid or 원인 치료 | ACEi/ARB Steroid 고려 | HTN: ACEi/ARB DM: Metformin + SGLT2i |
오답 선지
• 루푸스콩팥염(lupus nephritis, LN): ANA 양성 및 보체(C3, C4) 감소를 보이며, 다른 SLE 증상(피부 발진, 관절통, 구강궤양 등)이 흔하다.
• 막증식사구체신염(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN): 신기능저하와 저보체혈증(C3 감소)이 특징이다.
• 미세변화신증후군(minimal change disease, MCD): 소아에서 흔한 신증후군의 원인으로, 임상양상은 막사구체신염과 유사하다. 그러나 PLA2R 항체 양성은 미세변화신증후군보다는 막사구체신염을 시사하는 소견이다.
• 사슬알균감염후사구체신염(poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN): 사슬알균감염후사구체신염은 주로 상기도나 피부 감염 후 수주 이내에 발생하며, 신기능저하와 저보체혈증(C3 감소)이 특징이다. 본 증례에서는 최근 감염 병력이 없고, 보체 수치와 신기능 모두 정상이기에 맞지 않는다.
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346