임신 나이 39주 2일, 출생 체중 3,800 g, 질분만으로 태어난 여아가 생후 2일에 전신이 노랗게 보여 왔다. 혈압 60/45 mmHg, 맥박 140회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.8 ℃이다. 머리에서 복부 아래쪽까지 피부가 노랗게 변했고, 사지 움직임은 활발하지만, 모로반사와 먹이찾기반사는 없다. 아기와 산모의 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는? 검사결과소견: 아기 혈액: 백혈구 6,540/mm3, 혈색소 8.5 g/dL, 혈소판 250,000/mm3 젖산탈수소효소 450 U/L (참고치, 115~221) 총빌리루빈 29.2 mg/dL, 직접빌리루빈 1.5 mg/dL 포도당 82 mg/dL C반응단백질 1 mg/L (참고치, ＜10) 직접쿰즈검사 양성, 혈액형 B형 산모 혈액: 백혈구 7,630/mm3, 혈색소 11 g/dL C반응단백질 5 mg/L (참고치, ＜10), 혈액형 O형

임종평25-2 4교시, 69번 | 알렌의 서재

[임종평25-2]

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임신 나이 39주 2일, 출생 체중 3,800 g, 질분만으로 태어난 여아가 생후 2일에 전신이 노랗게 보여 왔다. 혈압 60/45 mmHg, 맥박 140회/분, 호흡 40회/분, 체온 36.8 ℃이다. 머리에서 복부 아래쪽까지 피부가 노랗게 변했고, 사지 움직임은 활발하지만, 모로반사와 먹이찾기반사는 없다. 아기와 산모의 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

검사결과소견:

아기 혈액: 백혈구 6,540/mm³, 혈색소 8.5 g/dL, 혈소판 250,000/mm³

젖산탈수소효소 450 U/L (참고치, 115~221)

총빌리루빈 29.2 mg/dL, 직접빌리루빈 1.5 mg/dL

포도당 82 mg/dL

C반응단백질 1 mg/L (참고치, ＜10)

직접쿰즈검사 양성, 혈액형 B형

산모 혈액: 백혈구 7,630/mm³, 혈색소 11 g/dL

C반응단백질 5 mg/L (참고치, ＜10), 혈액형 O형

정답률 69%

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CC	F/2d, 황달
Hx	GA 39+2, BW 3,800g, 산모 O형/ 아기 B형
S/Sx	V/S 60/45 140 40 36.8, icteric skin, Moro reflex(-), rooting reflex(-)
Lab	Hb↓, LDH↑, T/D.bil↑
Img
Etc	Direct Coombs' test (+)

Imp: 핵황달(kernicterus), ABO 부적합에 의한 신생아 용혈 황달(hemolytic jaundice d/t ABO incompatibility)

해설

산모(O형)와 아기(B형)의 ABO 부적합으로 인한 심각한 용혈성 빈혈과 고빌리루빈혈증이 발생하였고, 반사 소실 등 뇌병증 징후가 보이므로 용혈 과정을 차단하기 위해 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG)을 투여한다.

• 생후 2일 된 여아가 전신 황달을 주소로 내원했다.

• 혈액 검사상 Hb 8.5 g/dL의 빈혈과 LDH 상승, 그리고 직접 쿰즈 검사 양성 소견은 면역 기전에 의한 용혈이 일어나고 있음을 의미한다. 산모가 O형이고 아기가 B형이므로 ABO 부적합에 의한 용혈로 진단할 수 있다.

• 총빌리루빈 수치가 29.2 mg/dL로 생후 2일 차의 교환 수혈 기준(일반적으로 20~25 mg/dL 이상)을 훌쩍 넘긴 응급 상황이다.

• 특히 모로 반사와 먹이 찾기 반사가 소실된 것은 고빌리루빈혈증이 뇌의 기저핵을 침범하여 신경학적 손상을 일으키는 급성 빌리루빈 뇌증(acute bilirubin encephalopathy)이 진행되고 있음을 시사한다. 이는 영구적인 핵황달(kernicterus)로 이어질 수 있는 위험한 상태다.

• 치료의 원칙은 즉각적인 교환 수혈이다. 하지만 선지에 교환 수혈이 없으므로, 약물적 보조 요법을 선택해야 한다.

• IVIG는 적혈구에 결합한 항체의 Fc 수용체를 차단하여 용혈을 억제하는 효과가 있다. ABO 부적합이나 Rh 부적합 등 동종 면역성 용혈 질환에서 총빌리루빈이 교환 수혈 범위에 근접하거나 상승할 때 투여가 권고된다.

오답 선지

• 항경련제: 경련이 발생했을 때 대증적으로 투여한다. 현재는 반사 소실 단계이므로 근본적인 치료인 빌리루빈 제거가 우선이다.

• 스테로이드: 신생아 용혈성 질환의 급성기 치료에 사용하지 않는다.

• 생리식염수: 탈수가 있을 때 보조적으로 수액 요법을 할 수 있으나, 현재의 심각한 고빌리루빈혈증을 해결하기에는 역부족이다.

• 광범위 항생제: 백혈구 수치와 CRP가 정상이므로 패혈증에 의한 황달 가능성은 낮다.