[임상적중26-1]
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54세 여성이 수개월 전부터 반복되는 얼굴과 손의 부종을 주소로 내원하였다. 각 부종은 가렵지 않고 48–72시간가량 지속된 뒤 저절로 소실되며, 심한 경우 통증을 호소하고 장경련 같은 복통이 동반되기도 한다. 특별히 복용하는 약물은 없고, 가족 중 유사 증상을 보인 사람도 없다. 안검 부종을 촬영한 사진이 첨부되어 있다. 다음은 혈액검사 소견이다. 가장 적절한 진단은?
백혈구 6,400/mm32 (호산구 2 %)
총면역글로불린E 95 IU/mL (참고치, 1~87)
C4 4 mg/dL (참고치, 16~47)
C1억제제 5 mg/dL (참고치, 21~39)
C1q 1.8 mg/dL (참고치, 8~15)
정답률 84%
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1. 한줄요약
수개월 간의 반복적이고 가렵지 않은 안면·사지 부종과 복통과 C4와 C1‑INH가 감소하고 C1q까지 저하된 소견은 후천성 C1 억제제 결핍에 의한 혈관부종을 강력히 시사하며, 성인 발병과 가족력·약물력 부재도 이를 뒷받침한다.
2. 출제 Point
임상 소견 요약
구분 | 환자 소견 | 진단적 의미 |
병력 | 수개월간 반복되는 얼굴·손 부종, 각 발작 48–72시간 지속, 가렵지 않음, 복통 동반, 약물 복용력 없음, 가족력 없음 | Bradykinin 매개 혈관부종(히스타민성 아님)을 시사, 성인 발병·가족력 부재는 후천성 가능성 우세 |
신체·영상 | 안검 부종 | non‑pitting 양상으로 체액 과부하(심부전 등)보다 혈관부종 시사 |
기타 | 심한 경우 통증·장경련 동반 | 장관부종으로 인한 복통은 C1‑INH 결핍에서 흔함 |
주요 검사값
검사 | 해석 |
C4 | 감소: 고전 경로 보체 소모 |
C1억제제(C1‑INH) | 감소: 정량적 결핍 |
C1q | 감소: 후천성 C1‑INH 결핍을 강하게 지지 |
총 IgE | 경미한 상승이나 임상적 의미는 적음 (히스타민성 아나필락시스 특징 아님) |
3. 정답 해설
성인에서 반복적이고 가렵지 않은 안면·사지 혈관부종과 복통, 약물 복용력·가족력 부재에서 C4·C1‑INH가 감소하고 C1q도 감소한 소견은 후천성 C1 억제제 결핍에 의한 혈관부종을 시사한다.
• 주소: 반복적, non‑pruritic 안면·사지 부종과 복통은 히스타민성 두드러기보다 Bradykinin 매개 혈관부종을 시사한다.
• 핵심 검사 단서: C4 감소는 C1 경로의 보체 소모를 의미하고, C1‑INH 정량의 심한 감소는 C1억제제 결핍을 시사한다.
• C1q 감소의 의미: C1q 수치가 함께 감소하면 유전성(HAE)보다 후천성(acquired) C1‑INH 결핍을 의미한다(유전성에서는 C1q 정상).
• 연령·가족력: 성인 발병·가족력 부재이므로 유전성 혈관부종이 배제되고, 약물(ACE 억제제) 복용력이 없으므로 약물유발성 배제.
• 결론: 검사와 임상 흐름이 모두 후천성 C1 억제제 결핍에 부합하므로 정답은 후천성 C1 억제제 결핍에 의한 혈관부종이다.
(정답: ③ 후천성 C1 억제제 결핍에 의한 혈관부종)
4. 실전 Tip
핵심 감별점
C4↓ + C1‑INH↓이면 C1‑INH 관련 혈관부종; C1q↓이면 후천성, C1q 정상이면 유전성.
- 히스타민성 혈관부종은 소양감·두드러기 동반, 항히스타민제 반응성이 특징
- ACE 억제제 연관은 약물 복용력으로 확인
5. 오답 해설
① 만성 자발성 두드러기: 만성 자발성 두드러기는 소양감과 팽진(두드러기)을 동반하며 보체(C4, C1q, C1‑INH) 감소 소견이 없다.
② 특발성 히스타민성 혈관부종: 히스타민성 혈관부종은 가려움 · 두드러기 동반하며 보체(C4, C1q, C1‑INH) 감소 소견이 없다.
④ 유전성 혈관부종: 유전성 혈관부종은 보체 C4와 C1‑INH 감소를 보이나 C1q는 주로 정상이며, 대개 젊은 나이에 발병하고 가족력이 있다.
⑤ ACE 억제제 관련 혈관부종: ACE 억제제 관련 혈관부종은 약물 복용력 확인으로 진단되며 본 환자는 복용 중인 약물이 없으므로 해당하지 않는다.
6. 관련 이론 및 Reference
• 혈관부종
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