임종평21-1 2교시, 39번 | 알렌의 서재

[임종평21-1]

40세 남자가 2주 전부터 가래에서 피가 묻어 나와 병원에 왔다. 3개월 전부터 화농성 콧물 및 코막힘으로 치료 받고 있다. 20갑·년의 흡연력이 있다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.3℃이다. 피부에서 붉은 반점이 관찰된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 검사는?

혈액: 백혈구 10,900/mm³ (중성구 65%, 림프구 28%, 호산구 1%), 혈색소 15.2 g/dL, 혈소판 390,000/mm³, 항 proteinase-3 (PR-3)항체 양성

소변: 비중 1.025, 단백질(-), 잠혈(+++), 적혈구 다수/고배율시야, 백혈구 3~5/고배율시야

객담: 그람염색 및 배양검사 음성, 항산균펴바른검사 음성, 결핵균 핵산증폭검사 및 배양검사 음성

정답률 56%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간52초

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CC	M/40, 객혈(2wk)
Hx	흡연력(20갑년)
S/Sx	화농성 콧물/코막힘 치료 중(3mo), 피부 붉은 반점 V/S 120/80 90 18 36.3
Lab	혈액: WBC↑(10,900), antiproteinase-3 Ab(+) 소변: 잠혈(3+), 적혈수 다수/HPF 객담: 그람염색/AFB/결핵균PCR 모두 음성
Img	CT: Multiple lung consolidations, nodules, cavity
Etc

Imp: 육아종증 다발혈관염(granulomatosis with polyangiitis, GPA)

해설

폐침윤, 신염 증상과 함께 c-ANCA(+)이므로 GPA 확진을 위해 조직검사를 시행한다.

• 2주 전부터 소량의 객혈로 내원한 40세 남자의 증례이다.

• 3개월 전부터 화농성 콧물 및 코막힘으로 치료받고 있으나 체온, 객담 검사상 감염성 원인은 찾을 수 없다.

• 상부 호흡기(콧물, 코막힘), 하부 호흡기(객혈, 폐침윤, 폐결절), 사구체신염(혈뇨) 임상양상과 함께 antiproteinase 3(c-ANCA) 양성이므로 육아종증 다발혈관염이 의심된다.

• 따라서 확진을 위해 조직검사 상 괴사성 육아종성 혈관염 소견이 있는지 확인한다. 폐병변이 주변부에 위치하므로 피부경유바늘흡인검사를 시행한다.

Tip

• Antiproteinase-3 antibody(c-ANCA)는 90%의 활동성 GPA 환자에서 양성으로 나온다.

• GPA, EGPA, MPA 등의 ANCA vasculitis 진단에 가장 좋은 방법은 조직검사이고, 초기 치료로 glucocorticoid와 면역억제제 조합을 사용한다.

혈관염 정리
분류	대혈관		중혈관	소혈관
분류	Takayasu	Giant cell	PAN	GPA	MPA	EGPA
키워드	상지 혈류 비대칭	측두부 통증	고혈압, 식후 복통	부비동염, 폐 공동동, c-ANCA	p-ANCA	천식, 호산구, p-ANCA

오답 선지

• 소변세포검사: 비사구체성 혈뇨에서 요로계 암 DDx를 위해 시행한다.

• 항핵항체검사: 혈관염에서 큰 진단적 가치가 있는 것도 아니고, 이미 c-ANCA(+)이므로 조직검사로 병리 소견을 보는 것이 더 적합하다.

• 부비동 컴퓨터단층촬영: GPA 환자 대부분에서 상기도 침범이 관찰되고, 본 환자도 화농성 콧물이 있으므로 시행해볼 수 있지만 혈관염 진단에 큰 도움을 주지는 않는다.