임종평21-1 3교시, 56번 | 알렌의 서재

[임종평21-1]

8세 남아가 1시간 전 경련을 해서 병원에 왔다. 잠이 든 직후에 시작되고 꺽꺽 소리를 내더니 오른쪽 눈과 입을 움찔거리고 침을 흘렸다. 연이어 오른쪽 팔을 규칙적으로 움찔움찔 떨고, 잠시 후 왼쪽도 함께 떨었다. 발작은 3분 정도 지속되었고, 이름을 부르고 흔들어도 반응이 없었다. 발작 후에는 잠이 들었다. 혈압 100/60 mmHg, 맥박 90회/분, 체온 36℃이다. 신경학적 진찰 결과는 정상이다. 뇌파검사 사진이다. 진단은?

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CC	M/8, 경련(1hr)
Hx
S/Sx	잠이 든 직후 시작 → 꺽꺽 소리 & 우측 눈/입 움찔거림, drooling → 우측 팔 규칙적 떨림 → 왼쪽 팔도 떨림 / 3분 지속 → 발작 후 수면
Lab
Img
Etc	EEG: Lt. central, frontal, temporal area의 spikes

Imp: 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)

해설

• 8세 남아가 1시간 전 3분간 지속된 경련을 주호소로 내원했다.

• 밤중에 발생했으며, 우측의 부분 발작에서 양측성으로 이행되었다.

• EEG상 주로 왼쪽(홀수 번호) central(C), frontal(F), temporal(T) electrode 주위에서 극파(spikes)가 관찰된다. 이를 centro-temporal spikes라 칭하며, 양성 롤란도 뇌전증의 주 병터이다. 좌측 뇌파 이상으로 인해 우측 부분발작으로 시작된 것으로 보인다. 양성 롤란도 뇌전증의 호발 연령은 3~13세이고 주로 밤중에 발생한다.

• 중심측두엽 극파를 보이는 양성 소아 뇌전증(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes)은 양성 롤란도 뇌전증의 다른 명칭이다.

Tip

• EEG 읽는 방법

소아 뇌전증 증후군
분류	호발 연령	발작 양상	EEG	치료
영아연축	3~9개월	팔다리의 대칭적 짧은 수축 절하는 모양 움찔하며 놀라는 모양	Hypsarrhythmia	ACTH Corticosteroid Vigabatrin
레녹스-가스토 증후군	1~6세	다양	Slow spike-and- wave complex	치료 어려움
양성 롤란도 뇌전증	3~13세	부분발작 (얼굴 한쪽, 입 주위, 침흘림) → 전신발작 이행 가능 유발요인: 수면	Centrotemporal spike	Carbamazepine Oxcarbazepine
소아기 소발작 뇌전증	6~7세	갑자기 의식소실 → 곧 회복 후 하던 행동 지속 유발요인: 과호흡	3 Hz generalized sharp & waves	Ethosuximide
청소년 근간대 뇌전증	14~20세	주로 상지의 근간대발작 움찔거림 유발요인: 수면박탈, 음주, 빛	4~6 Hz polyspike & waves	Valproic acid

오답 선지

• 야간 전두엽 뇌전증(nocturnal frontal lobe epilepsy): 주로 orbitofrontal 영역에 뇌파 이상이 발생한다.

• 소아기 소발작 뇌전증(childhood absence epilepsy): 갑자기 의식이 툭 없어졌다가 의식이 회복되는 양상을 보인다.

• 청소년 근간대성 뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy): 주로 14~20세에 발병하며, 사지의 움찔거림이 특징적이다.

• 후두엽 극파를 보이는 소아 뇌전증(childhood epilepsy with occipital paroxysm): 주로 후두엽에 극파가 나타나고 시각 증상을 동반하는 질환이다.