임종평21-1 4교시, 7번 | 알렌의 서재

[임종평21-1]

25세 여자가 2개월 전부터 대변에 피가 섞여 나온다고 병원에 왔다. 혈압 118/76 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.7℃이다. 결막이 창백하고 왼쪽 윗배에서 덩이가 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 대장내시경 사진이다. 하행결장에서 궤양 침윤형 대장암이 관찰되고, 직장부터 대장전체에서 200개 이상의 다발성 용종이 관찰된다. 치료는?

백혈구 6,950/mm³(중성구 65%, 림프구 30%), 혈색소 9.8 g/dL, 혈소판 420,000/mm³, 총단백질 6.5 g/dL, 젖산탈수소효소 200 U/L (참고치, 115~220), 암배아항원(CEA) 11.2 ng/mL (참고치, ＜5)

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CC	F/25, 혈변(2mo)
Hx
S/Sx	V/S stable, 결막 창백, LUQ mass
Lab	Hb ↓, CEA ↑
Img
Etc	대장내시경: 궤양 침윤형 대장암, 200개 이상의 다발성 용종

Imp: Familial adenomatous polyposis, FAP

해설

• 25세 여자가 2개월부터 대변에 피가 섞여 나와서 내원하였다.

• 대장내시경에서 하행결장에 궤양 침윤형 대장암이 관찰되고, 직장부터 대장전체에서 200개 이상의 다발성 용종이 관찰되는 소견으로부터 familial adenomatous polyposis로 진단할 수 있다.

• 보기 중 FAP의 치료로 할 수 있는 것은 대장전절제술 및 회장낭항문문합술(total colectomy with ileoproctostomy)이다.

Tip

• FAP는 상염색체 우성으로 유전되나 가족력 없이도 발병할 수 있다. 12~13세 때 직장부터 진행하고 소장에는 병변이 없다.

• FAP는 증상이 없더라도 발병 30년 이내로 100% 악성화가 일어나기 때문에 꼭 수술해야 한다. 대장전절제를 해야하는 것은 동일하나 세부적인 수술 방법으로 total proctocolectomy with end-ileostomy, total proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis, total colectomy with ileo-rectal anastomosis 등이 있으며 환자의 rectal polyp burden과 수술 후 삶의 질을 고려해서 결정하게 된다. Total colectomy만 한 환자에게서 다수의 직장 폴립이 발생하면 추후 proctectomy를 다시 해야 한다.

오답 선지

• 대장내시경 스텐트삽입술: 대장암에서 장폐쇄에 대한 치료로 사용할 수 있으나 현재 환자에게서 폐쇄 증상이 나타나고 있지 않다.

• 대장내시경 용종절제술, 좌측 결장반절제술 및 대장내시경 용종절제술: 수백 개의 폴립을 내시경적으로 제거할 수도 없을 뿐더러, 제거하더라도 남은 대장에 폴립이 또 발생해서 악성화가 일어나게 된다.