2021 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD21]

3세 여아가 4일간 구역과 구토로 처져서 응급실에 왔다. 2주일 전 3일간 피와 점액이 섞인 설사를 했지만 호전되었다. 어제부터 소변을 보지 못한다. 혈압 68/38 mmHg, 맥박 120회/분, 호흡 28회/분, 체온 37.5°C이다. 눈두덩이는 부어 있고 결막이 창백하다. 배 진찰에서는 전반적인 압통이 있고, 다리에는 다수의 출혈반이 보인다. 검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액펴바른사진이다. 검사는?

혈액: 혈색소 6.5 g/dL, 백혈구 19,000/mm³, 혈소판 29,000/mm³

망상적혈구 16.5%

Na+/K+/Cl- 133/3.8/95 meq/L

혈액요소질소 77 mg/dL, 크레아티닌 4.7 mg/dL

포도당 88 mg/dL, 칼슘 9.2 mg/dL

쿰즈검사(직접/간접): 음성/음성

소변: 잠혈 (3+), 단백질 (3+), 적혈구 0~1/고배율시야

정답률 62%

누적 풀이 횟수 1,500+

평균 풀이 시간47초

나의 풀이 시간0초

CC	F/3, 구역과 구토(4d), anuria (1d)
Hx	2주 전 3일간 bloody diarrhea 후 호전
S/Sx	sBP↓↓(68mmHg), dBP↓↓(38mmHg), 맥박↑(120회/분), 호흡↑(28회/분), fever(37.5°C), 부어 있는 눈두덩이, 창백한 결막, 다리에 multiple purpura Abdomen: diffuse tenderness (+)
Lab	혈액: Hb↓↓(6.5 g/dL), WBC(19,000/mm3), Plt↓↓(29,000/mm3), reti count 16.5%, BUN↑(77 mg/dL), Cr↑(4.7 mg/dL), 쿰즈검사(직접/간접): 음성/음성 U/A: 잠혈(3+), 단백질(3+)
Etc	PBS: Schistocyte가 관찰된다.

Imp: MAHA (Microangiopathic Hemolytic Anemia) with thrombocytopenia

DDx: HUS, TTP, DIC, etc.

해설

• Reticulocyte Production Index 계산법에 따라 RPI는 16.5% * (6.5g/dL/15g/dL) * (1/2) = 3.6 > 2.5 이므로 빈혈의 분류 중 용혈 또는 출혈에 의한 빈혈임을 알 수 있고, PBS상 schistocyte를 보이므로 용혈성 빈혈 중 MAHA를 감별해야 한다.

• MAHA with thrombocytopenia는 용혈성 빈혈의 분류 및 진단에서는 environment 원인, 혈소판감소증의 분류에서는 비장비대 (-), 골수 정상, nonimmune(쿰즈검사도 모두 음성) destruction에 해당한다. 감별해야 하는 질환으로는 HUS, TTP, DIC 등이 있다.

• 한편 본 문제에서는 소아, 2주전 혈성 설사, AKI (하루 전부터 anuria 및 BUN/Cr 증가), fever 등 HUS의 소견이 모두 나타나므로 E.coli O157:H7의 toxin에 의한 typical HUS로 생각된다.

• HUS는 임상 소견만으로도 충분히 진단할 수 있으나, Shiga-like toxin 검출을 위해 E.coli O157:H7 특수배지에서 대변을 배양할 수 있다.

Tip

• 대부분 빈혈 환자는 Hct이 20 중반이기 때문에 Hct가 문제에서 주어지지 않는다면 RPI 계산 시 “shift” correction factor를 2.0으로 생각할 수 있다.

• MAHA의 접근

오답 선지

• 혈액 배양: HUS의 원인이 혈액 내의 Shiga-like toxin이지 혈액 내의 E. coli 때문이 아니므로 혈액 배양은 의미가 없으며, 대신 Shiga-like toxin에 대한 Antibody 측정을 위한 혈액 내 titer 검사를 대변 배양에 보조적으로 시행할 수 있다. 마찬가지로 이유로 소변배양도 맞지 않다.

• 골수생검: BM에 문제가 의심될 경우 시행한다.

• 삼투압취약성검사: PBS상 spherocyte가 보여 유전구형적혈구증을 진단할 때 시행한다.