2020 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD20]

32세 여자가 10일 전부터 열이 나고 오른쪽 위팔에 피부 발진이 생겨 병원에 왔다. 과거 두 차례의 원인 모를 자연 유산을 했고, 최근에는 머리카락이 많이 빠진다고 한다. 혈압 110/70mmHg, 맥박 98회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.8℃이다. 입천장에는 얕은 궤양이 있다. 오른쪽 위팔 사진과 두피 사진이다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단을 위한 검사는?

혈액 : 백혈구 1,900/mm³(림프구 9%), 혈색소 11.0g/dL, 혈소판 74,000/mm³

소변 : 잠혈(-), 단백질(-)

정답률 86%

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CC	F/32, 발열 및 오른쪽 위팔 피부 발진 (10d)
Hx	과거 두 차례의 원인 모를 자연 유산 최근 머리카락이 많이 빠짐
S/Sx	입천장의 얕은 궤양 V/S 110/70 98 18 37.8
Lab	WBC↓(lymphocyte↓), PLT ↓
Img
Etc	오른쪽 위팔: 원반 모양의 발진, 중심부의 궤양과 주변부의 색소침착이 확인됨 두피: 탈모

Imp: 전신홍반루푸스, 항인지질증후군

해설

• 10일 전 시작된 발열과 오른쪽 위팔 피부 발진으로 내원한 32세 여환의 증례이다.

• 발진은 원반 형태이며 중심부 궤양과 주변부 색소침착이 보이는 discoid rash의 형태이다. Discoid rash와 함께 탈모, 입 천장의 궤양 (oral ulcer)이 동반되며 leukopenia, thrombocytopenia가 확인되므로 전신홍반루푸스가 가장 의심된다.

• 전신홍반루푸스 진단을 위해서는 임상적 기준 1개, 면역학적 기준 1개를 포함해서 총 4가지의 기준을 만족해야 한다. 현재 5개의 임상적 기준(rash, alopecia, oral ulcer, leukopenia, thrombocytopenia)을 만족하므로, 적어도 하나의 면역학적 기준을 만족하면 진단이 가능하고, 따라서 자가항체에 대한 검사가 필요하다.

• 원인 모를 자연 유산은 전신홍반루푸스의 자가항체가 원인일 수 있는데, 특히 antiphospholipid 항체가 fetal loss와 연관성이 높으며, 이를 항인지질증후군이라고 한다.

• 따라서 진단을 위해 antiphospholipid 항체의 일종인 항카디오리핀 항체 검사를 실시할 수 있다.

Tip

APS 정리
임상양상	• 혈전증: DVT, PTE, 심근경색, 뇌졸중 등 • 반복적 유산, 사산, 조산 등
검사소견	• Lupus anticoagulant, anti-cardiolipin Ab, anti-β₂ GPI Ab 양성
치료	• Warfarin (+ aspirin) • 임신 시도 or 임신중: LMWH + aspirin

오답 선지

• 항RNP항체: 전신홍반루푸스 환자의 40%에서 양성으로 나타나지만 SLE에 비특이적이다.

• 류마티스인자: 류마티스 관절염에 대한 특이도가 높은 항체이다.

• 혈액배양검사: 감염이 원인이 아니므로 혈액 배양은 도움이 되지 않는다.

• 항SS-A/Ro항체: 쇼그렌 증후군과 연관성이 높다. SLE에 비특이적이다.