[MD20]
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22세 여자가 2개월 전부터 소변에 거품이 많아지고 다리가 부어 병원에 왔다. 2세에 요로감염으로 입원 치료를 받았고, 이후 반복적으로 요로감염이 발생하였다. 혈압 160/110mmHg, 맥박 84회/분, 호흡 15회/분, 체온 36.9℃이다. 눈 주위에 부종이 있고, 양쪽 정강뼈앞 오목부종이 있다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈액 : 혈색소 11.3g/dL, 백혈구 8,300/mm3, 혈소판 368,000/mm3, 혈액요소질소/크레아티닌 22/1.4mg/dL, Na+/K+/Cl- 140/4.6/108mEq/L, 총단백질/알부민 7.2/3.9g/dL, 총콜레스테롤 268mg/dL, C3 109mg/dL(참고치, 83~177), C4 32mg/dL(참고치, 16~47)
소변 : 비중 1.020, 단백질(3+), 잠혈(1+), 적혈구 2~4/고배율시야, 24시간 단백질 2.7g
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CC | F/22, 거품뇨, 다리 부종(2mo) |
Hx | 2세에 요로감염으로 입원치료, 이후 반복적인 요로감염 발생 |
S/Sx | V/S 160/110 84 15 36.9 눈 주위 부종, 양쪽 정강뼈앞 오목부종 |
Lab | 혈액: BUN/Cr↑, 총콜레스테롤↑, C3 정상, C4 정상 소변: 단백질(3+), 잠혈(1+), 적혈구 2~4/HPF, 24시간 단백질 2.7g |
Img | |
Etc |
Imp: 국소조각토리굳음증(FSGS)
해설
• 2개월 전부터의 거품뇨와 다리부종을 주소로 내원한 22세 여자 환자이다.
• 2세에 요로감염으로 입원치료를 받았고, 이후 반복적인 요로감염이 발생했던 과거력으로부터 reflux nephropathy가 의심된다.
• 2.7g/day의 심한 단백뇨, 현미경적 혈뇨, BUN/Cr 상승, 총콜레스테롤 상승, BP 160/110mmHg의 고혈압이 동반되어 사구체 질환이 의심된다.
• Nephrotic range에 들어가지 않는 단백뇨, 현미경적 혈뇨, 고혈압, 경한 신기능 상실이 동반되고 보체가 정상인 것은 국소조각토리굳음증(FSGS)을 시사한다.
• Reflux nephropathy, 반복적인 요로감염으로 nephron loss가 생겨 이차적으로 FSGS가 발생한 것으로 추측된다.
Tip
• FSGS에서는 단백뇨가 nephrotic range에 들어갈 수도, 안 들어갈 수도 있으며 ~50%에서 현미경적 혈뇨가 동반된다. 치료는 ACEi, ARB와 기저질환 치료를 먼저 진행하고, 증상 지속시 면역억제제(steroid, cyclosporine 등)를 사용할 수 있다.
신증후군 정리 | ||||
분류 | MCD | FSGS | MGN | DMN |
원인 | 불명 | HTN, DM, CKD, 약물, 감염 등 | PLA2R Ab, 암, HBV, SLE 등 | DM |
임상양상 | 단백뇨 (>3.5 g/day), 부종, 저알부민혈증 | 단백뇨, 부종 | ||
검사소견 | LM/IF 정상, EM 이상 | HbA1c↑ | ||
치료 | Steroid | ACEi/ARB Steroid or 원인 치료 | ACEi/ARB Steroid 고려 | HTN: ACEi/ARB DM: Metformin + SGLT2i |
오답 선지
• MCD, MGN: 전형적인 nephrotic syndrome 증상을 보이며 혈뇨는 거의 동반되지 않는다.
• MPGN: Nephritic & nephrotic feature가 동시에 나타나며 C3가 감소한다.
• IgAN: Nephritic syndrome 양상이 나타나며, URI history 3일 후 발생하는 육안적 혈뇨 혹은 반복되는 재발하는 혈뇨가 특징적이다.
관련 이론
• 신증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2341-2346