2020 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD20]

15세 남자가 농구 경기 후에 오른쪽 무릎이 부어서 병원에 왔다. 6세 이후부터 간 질환을 진단받고 치료하였으나, 2년 동안 치료와 검사를 받지 못했다고 한다. 오른쪽 무릎 관절액 검사에서 혈성 관절액이 나왔다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 치료는?

혈색소 11.5g/dL, 백혈구 8,000/mm³, 혈소판 105,000/mm³, 프로트롬빈시간 20초(참고치, 10~12), 활성부분트롬보플라스틴시간 40초(참고치, 26~37), 출혈시간 2분, 아스파르테이트아미노전달효소/알라닌아미노전달효소 75/90U/L, 총빌리루빈 2.2mg/dL, 총단백질 4.5g/dL, 알부민 2.7g/dL, 세룰로플라스민 5mg/dL(참고치, 20~46)

정답률 65%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간52초

나의 풀이 시간0초

CC	M/15, 농구 후 오른쪽 무릎 부종
Hx	간질환 진단 후 치료 (6세~), 최근 2년간 치료와 검사 X
Lab	Hb↓, Plt↓(105,000/mm³), PT↑(20초), aPTT↑(40초, mild elevation), BT 정상, AST↑/ALT↑(75/90U/L), 총빌리루빈↑, 알부민↓, 세룰로플라스민↓
Etc	관절액 검사: 혈성 관절액

Imp: Coagulation disorder in Liver disease

해설

• 6세부터 간질환을 포함하여 혈소판 감소 (portal HTN으로 splenomegaly → plt sequestration 증가 → 2ndary thrombocytopenia), PT 및 aPTT 증가 (응고인자 생성 감소), AST/ALT 증가, 빌리루빈혈증, 알부민 감소, 세룰로플라스민 감소 등의 소견으로부터 현재 간질환이 있는 환자에서 무릎부종이라는 2차 지혈 장애가 발생했음을 알 수 있다.

• 간질환에서는 응고인자 생성 감소뿐 아니라 Vitamin K의 저장 공간 감소 → Factor 7 감소 (2, 7, 9, 10 중 반감기 shortest) → PT 먼저 증가가 나타나고, 비타민K 투여로 치료할 수 있다.

• 오랜 간질환 과거력과 세룰로플라스민의 감소로 본 환자가 윌슨병 환자일 수 있다는 것을 생각할 수 있다.

Tip

<간질환 및 비타민 K 결핍으로 인한 응고장애의 치료>

• 초기 (PT prolongation이 dominant) → 비타민 K 투여

• 이후 (PT & aPTT 둘 다 prolongation) → Fresh Frozen Plasma (FFP) 수혈 (most effective)

• FFP 수혈이 정답 보기에 있었다면 정답이 무엇인지에 대하여 논란이 있었겠지만, 해당 선지가 존재하지 않으므로 vit. K가 적절한 답안이다. 특히 혈액응고인자 결핍에 의한 출혈을 최대한 빠르게 교정해야 할 경우, vit. K보다는 FFP가 더 적절한 경우가 많다. FFP는 응고인자 자체를 보충해주지만, vit. K는 응고인자를 합성하는 능력을 제공하기에 불과하기 때문이다.

• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별

• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애

오답 선지

• 응고인자 VIII: 만약 응고인자 VIII이 결핍된 혈우병 A였더라면 PT 정상, aPTT 증가였을 것이다.

• 혈소판농축물 수혈: 본 증례는 PLT가 낮기는 하지만 50,000 이상이므로 수혈을 고려할 필요조차 없다.