[MD19]
0
20세 남자가 3일 전에 축구를 하다 왼쪽 무릎을 골대에 부딪친 후 무릎이 붓고 아프다며 병원에 왔다. 15세에도 비슷한 증상이 발생한 적이 있다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.5℃이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 다리 사진이다. 치료는?
혈색소 14.5g/dL, 백혈구 10,800/mm3(중성구 80%), 혈소판 170,000/mm3, 활성부분트롬보플라스틴시간 60초(참고치, 26.3~39.4), 프로트롬빈시간 13초(참고치, 12.7~15.4), 출혈시간 2분(참고치, ≤7.1)
정답률 91%
누적 풀이 횟수 1,000+
평균 풀이 시간34초
/
나의 풀이 시간0초
CC | M/20, 외상 후 무릎 부종 및 통증 (3d) |
Hx | 15세에도 비슷한 증상 |
S/Sx | 맥박↑, 호흡↑ |
Lab | WBC↑, Plt 정상, PT 정상, aPTT↑(60초), Bleeding Time 정상 |
Etc | 다리: 왼쪽 무릎에 큰 멍이 관찰된다. |
Imp: 혈우병 A (Factor 8 결핍), 혈우병 B (factor 9 결핍)
DDx: 폰빌레브란트병
해설
• 혈소판 수치가 정상이고 aPTT만 연장된 경우에는 혈우병(Intrinsic factor의 결핍) 혹은 qualitative thrombocytopenia인 von Willebrand’s disease를 의심할 수 있다.
• 본 문제처럼 남자 환자이고 다리의 멍, 혈관절과 같이 2차 지혈 장애의 증상을 나타내면 Factor 8 또는 9 결핍에 의한 혈우병을 의심할 수 있고, 응고인자 정량으로 어떤 type인지를 알 수 있다.
• 주어진 보기로 생각해보면 혈우병 중 most common인 혈우병 A의 치료를 위해 8번 응고인자를 투여할 수 있다.
Tip
• von Willebrand’s disease의 경우 혈우병과 달리 남자, 여자에서 모두 나타날 수 있고 1차 지혈 장애의 증상인 점막 출혈 (코피 등), 점상 출혈, 여성인 경우 월경 과다증을 나타내는 증례로 출제된 적이 있다. aPTT, BT가 증가한다.
• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별
• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애
오답 선지
• 비타민 K 투여: 비타민 K 결핍 시 PT가 먼저 증가되기 때문에 PT가 증가되고 임상적으로 적합한 경우에 비타민 K를 투여한다.
• 프로타민황산염 투여: 프로타민황산염은 헤파린의 antidote로 헤파린으로 인한 출혈 부작용이 있을 때 투여할 수 있는데 본 환자에서는 헤파린 투여 과거력이 없다.
• 성분채집혈소판 수혈: 혈소판 수혈은 혈소판이 감소되었을 때 투여한다.
• 항섬유소용해제 투여: 혈우병 환자에서 항섬유소용해제는 잇몸 출혈, GI tract 출혈, 치과 시술 중에 사용할 수 있으며, 혈뇨가 있을 때는 금기이다. Genitourinary tract에의 혈전 생성 위험 때문이다.
관련 이론
• 혈우병
Reference
• Harrison 21e, pp.912-914