[MD19]
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15세 여자가 초경이 없어 병원에 왔다. 5년 전 두개인두종으로 수술과 방사선 치료를 받았다. 키 155cm, 몸무게 50kg이다. 혈압 100/70mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 14회/분이다. 성성숙도에서 유방과 음모 발달은 태너(Tanner) I기이다. 냄새는 정상적으로 맡고, 지능은 정상이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 검사는?
유리 T4 1.3ng/dL(참고치, 0.8~1.7), 갑상샘자극호르몬 2.9mIU/L(참고치, 0.34~4.25), 황체형성호르몬 2.1mIU/mL(참고치, 2~12), 난포자극호르몬 3.6mIU/mL(참고치, 3~20), 에스트라디올 8pg/mL(참고치, 10~200), 프로락틴 5ng/mL(참고치, 1.9~25), 인슐린유사성장인자-1 420ng/mL(참고치, 130~700), 코티솔 8.9μg/dL(참고치, 5~25), 부신겉질자극호르몬 22pg/mL(참고치, 6~76)
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CC | F/15, 1차성 무월경 |
Hx | 두개인두종 (수술, 방사선치료 / 5YA) |
S/Sx | V/S 100/70-78-14, 1차성 무월경, 유방/음모 태너 Ⅰ기 |
Lab | E2↓, (FSH/LH : low normal) |
Img | |
Etc |
Imp: 뇌하수체 기능저하증에 의한 1차성 무월경
DDx: Kallmann syndrome
해설
• 1차성 무월경을 주소로 내원한 15세 여환이다. 유방과 음모 발달은 태너 1기이며, 만 15세이므로 1차성 무월경의 정의를 만족한다.
• 에스트라디올은 정상에 비해 낮고, FSH/LH 역시 정상 범위의 하한에 가까운 수치로 hypogonadotrophic hypogonadism을 보이고 있다. 성호르몬 이외 다른 뇌하수체 호르몬의 결핍 및 이상은 확인되지 않는다.
• 따라서 GnRH 분비 이상이 의심되며, 이를 진단하기 위하여 GnRH stimulation test를 시행해야 한다.
• 두개인두종 수술 및 방사선치료의 병력이 있고 지능과 후각이 정상이므로 Kallmann syndrome보다는 두개 방사선 조사에 의한 이상이 가장 의심된다.
관련 이론
• 뇌하수체 기능저하증
• 이차성징이 없는 무월경
Reference
• Harrison 21e, pp.2896-2902