2018 | 고득점 대비 핵심 문항

[MD18]

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신생아가 생후 2일에 청색증으로 병원에 왔다. 임신 나이 40주, 출생체중 3,550g으로 태어났다. 가슴 청진에서 호흡음은 깨끗하였고, 복장뼈 왼쪽 가장자리에서 2/6도의 박출성 심잡음이 들렸다. 팔과 다리에서 맥박은 잘 만져졌다. 경피산소포화도는 54%였고, 산소를 투여하였으나 산소 포화도에는 변화가 없었다. 가슴 X선 사진이다. 진단은?

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CC	M/2d, 청색증
Hx	임신 나이 40주, 출생체중 3,550g
S/Sx	흉골 좌연 2/6도 박출성 심잡음
Lab	경피산소포화도는 54%
Img	CXR: Egg-shaped heart
Etc	산소 투여에도 산소 포화도에 변화 없음

Imp: 완전 대혈관 전위(complete transposition of the great arteries, TGA)

해설

출생 직후 청색증이 관찰되며, CXR의 egg-shaped heart가 있으므로 complete TGA를 의심할 수 있다.

• 생후 2일에 청색증으로 내원한 환자이다.

• 출생 초기에 발생한 청색증, 가슴 X선 사진에서 달걀을 옆으로 세워둔듯한 egg-shaped heart가 보이는 것은 완전 대혈관 전위의 특징적 소견이다.

• 또한 좌측 흉골연에서 비특이적인 2/6도 정도의 박출성 심잡음이 간혹 들리기도 한다.

• 출생 직후 청색증이 관찰되는 선천성 심질환은 많지 않으며, 그 중 시험에 출제될 만큼 중요한 질환은 TGA밖에 없다.

오답 선지

• 팔로네증후: X선 소견이 특이적인 boot-shaped heart이다.

• 엡스타인기형: 삼첨판과 우심실의 기형이 특징적인 질환이다. 수축기 삼첨판 역류로 인한 심잡음이 흔히 들리며, S3과 S4가 크게 들려 심음이 3박자 또는 4박자로 들린다.

• 신생아 폐고혈압 지속증: 출생 직후 정상적으로 이루어져야 할 폐혈관 저항의 감소가 이루어지지 않아 태아기와 같이 난원공 또는 동맥관을 통해 우좌 단락이 일어나는 경우를 뜻한다. 출생 전후기 가사, 태변 흡입, 조기 패혈증, 저혈당, 적혈구 증가증, 자궁내 동맥관 조기 폐쇄, 모체의 임신후반기 세로토닌 수용체 억제제 복용, 횡경막 탈장, 양수 누수, 양수 과소증 또는 흉막 삼출 등으로 인한 폐형성 부전 등에 의해 이차적으로 나타날 수 있다.

Tip

• 청색증성 선천성 심질환