[MD18]
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18세 남자가 이틀 전에 치과에서 사랑니를 뽑은 후 피가 멎지 않아서 병원에 왔다. 가족 중 어머니는 출혈경향으로 치료 받은 적이 없었으나, 외삼촌이 32세에 뇌출혈로 사망하였다. 혈압 120/80mmHg, 맥박 85회/분, 호흡 22회/분, 체온 36.5℃이다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
혈색소 12.0g/dL, 백혈구 10,200/mm3(중성구 60%, 림프구 37%, 호산구 3%), 혈소판 200,000/mm3, 프로트롬빈시간 12초(참고치, 11.1~12.1), 활성화부분트롬보플라스틴시간 57초(참고치, 21~33)
정답률 96%
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CC | M/18, 발치 후 출혈 지속 |
Hx | Family: 외삼촌 뇌출혈로 32세에 사망, 어머니는 출혈 증상 (-) |
S/Sx | 맥박, 호흡 |
Lab | WBC↑(10,200/mm3), Plt 정상, PT 정상, aPTT↑(57초) |
Imp: 혈우병 A (Factor 8 결핍), 혈우병 B (factor 9 결핍)
DDx: 폰빌레브란트병
해설
• 혈소판 수치가 정상이고 aPTT만 연장된 경우에는 혈우병(Intrinsic factor의 결핍) 혹은 qualitative thrombocytopenia인 von Willebrand’s disease를 의심할 수 있다.
• 본 문제처럼 남자 환자이고 어머니는 출혈 증상 (-), 외삼촌의 출혈 과거력이 있는 경우 XR로 유전되는 혈우병을 의심할 수 있고, 응고인자 정량으로 어떤 type인지를 알 수 있다.
• 주어진 보기 중에서 혈우병을 일으키는 경우는 8번응고인자의 결핍으로 인한 혈우병 A이며, 실제로 혈우병 중에서 most common이다.
Tip
• 혈우병 A의 치료: factor VIII 투여
• von Willebrand’s disease의 경우 혈우병과 달리 남자, 여자에서 모두 나타날 수 있고 1차 지혈 장애의 증상인 점막 출혈 (코피 등), 점상 출혈, 여성인 경우 월경 과다증을 나타내는 증례로 출제된 적이 있다. aPTT, BT가 증가한다.
• Lab 수치에 따른 출혈질환의 감별
• 1차 지혈장애 vs 2차 지혈장애
관련 이론
• 혈우병
Reference
• Harrison 21e, pp.912-914