마이노트

[MD18]

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8세 남아가 2일 전 잠을 자다가 경련발작을 일으켰다며 오늘 병원에 왔다. 오른쪽 팔이 경련하기 시작하고, 혀를 깨물고 입에 거품을 물며 온몸을 떨었다고 한다. 약 3개월 전부터 낮에 오른쪽 얼굴에 씰룩거리는 근육 수축이 발생하였고, 말하다 중단하는 증상이 5초 정도 지속되었다. 이 증상은 1주일에 1번 정도 피곤할 때 나타났다고 한다. 학교 성적은 좋고, 평소 아침에 머리가 아프다고 한 적이 많다고 한다. 신경학적 진찰 결과는 정상이다. 진단은?

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CC

M/8, 경련 (오른쪽 팔 경련 시작, 혀 깨물고 입에 거품, 온몸을 떤다.)

S/Sx

신경학적 진찰 결과 정상

Lab

Img

Etc

오른쪽 얼굴 근육 수축(3mo). 말하다 중단. 1회/wk. 피곤할 때 / 학업 능력 정상. 평소 아침에 머리 아픔.

Imp: 양성 롤란도 뇌전증(benign Rolandic epilepsy)

해설

환자의 연령(8세), 얼굴에 씰룩거리는 근육 수축(focal), 한쪽 팔에서 시작하여 전신발작으로 이어지는 양상(secondary generalization) 을 종합해 보았을 때 양성 롤란딕 뇌전증을 생각할 수 있다.

• ‘말하다가 중단하는 증상’은 양성 롤란딕 뇌전증에 자주 동반되는 ‘발작 후 구음 장애’를 의미한다.

• 치료는 carbamazepine, oxcarbazepine으로 한다.

• 참고로 청소년 근간대뇌전증(juvenile myoclonic epilepsy, JME)의 호발 연령은 사춘기 (평균 14세)이며 myoclonic, shock-like movement가 주로 나타나는 generalized seizure가 보인다.

Tip

소아 뇌전증 증후군과 치료의 정리를 익혀두자.

오답 선지

• 소아소발작뇌전증: 수 초간의 의식 소실 후 하던 것을 계속 하려는 특징적 모습

• 소아뒤통수엽뇌전증: 주로 시각증상, 안구운동의 형태로 경련이 나타나는 비교적 드문 질환

• 특발전신뇌전증: 특별한 유발요인 없이 발생하는 특발성 발작

• 레녹스-가스토증후군: 1~6세에 발병하며 여러 형태의 경련, mental retardation 등으로 이어진다.

관련 이론

소아 뇌전증 증후군

Reference

• 홍창의 소아과학 12e, pp.1183-1204