마이노트

[MD17]

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21세 여자가 5일 전부터 발생한 발열과 피부발진으로 병원에 왔다. 혈압 110/70mmHg, 맥박 92회/분, 호흡 18회/분, 체온 38.3℃였다. 혈액검사 결과는 다음과 같았다. 얼굴 사진과 입안 사진이다. 질병의 활성도를 확인하기 위한 혈액검사는?

백혈구 2,750/mm3(림프구 10%), 혈색소 9.8g/dL, 혈소판 78,000/mm3

항핵항체 1:1,280 양성

정답률 80%

누적 풀이 횟수 1,200+

평균 풀이 시간21초

/

나의 풀이 시간0

CC

F/21, 발열과 피부 발진 (5d)

Hx

S/Sx

V/S 110/70-92-18-38.3

Lab

WBC↓(lymphocyte↓), Hb↓, PLT↓

ANA↑

Img

Etc

Malar rash, 구강 궤양

Imp: 전신홍반루푸스

해설

• 5일 전부터 발생한 발열과 피부 발진으로 내원한 21세 여환의 증례이다.

• 피부 발진은 나비 모양으로 나타났고, 구강 궤양이 동반되었으며, 백혈구와 혈색소, 혈소판의 수치가 모두 감소한 범혈구감소증의 소견을 보인다.

• ANA가 양성이므로 특징적 피부 증상, 구강 궤양, 혈역학적 이상과 함께 고려하면 전신홍반루푸스를 진단할 수 있다.

보체의 감소높은 항이중가닥DNA항체 역가를 통해 전신홍반루푸스의 질병활성도를 확인할 수 있다.

Tip

SLE 관련 항체

선별검사에 활용되는 자가항체

• ANA

SLE에 특이적인 자가항체

• Anti-dsDNA

• Anti-Sm

진단기준에 포함된 면역학적 검사소견

• ANA

• Anti-dsDNA

• Anti-Sm

• Antiphospholipid antibody

(anticardiolipin Ab, β2 GPI)

• Low complement

• Direct Coombs test(+)

질병 활성도를 반영하는 검사소견

• Anti-dsDNA titer↑

• Serum C3/C4↓

• Anti-C1q Ab↑

오답 선지

• 류마티스인자: 류마티스 관절염에 대한 특이도가 높은 항체이다.

• C-반응단백질: 류마티스 관절염의 질병활성도를 나타낸다.

• 항카디오리핀항체: SLE와 연관된 자가항체이지만 질병활성도와는 무관하다.

• 항호중구세포질항체: 혈관염과 연관이 높다.

관련 이론

전신홍반루푸스

Reference

• Harrison 21e, pp.2736-2749

ACR/EULAR definition, 2019

EULAR guideline, 2023