[임종평20-2]
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35세 여자가 1년간 체중이 10kg 늘었다고 병원에 왔다. 키 160 cm, 체중 75 kg이다. 혈압 130/80 mmHg, 맥박 74회/분, 호흡 18회/분, 체온 36.7°C이다. 얼굴이 달덩이 같았고 여드름이 보이며, 배꼽 옆으로 자색의 굵은 줄이 보인다. 검사 결과는 다음과 같다. 다음 검사는?
혈액: 부신겉질자극호르몬 8 pg/mL (참고치, 6~76), 코티솔 30 μg/dL (참고치, 5~25)
소변: 유리 코티솔 200 μg/24시간
<저용량 덱사메타손 억제검사 후> 혈청 코티솔 4 μg/dL, 소변 유리 코티솔 80 μg/24시간
정답률 50%
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CC | F/35, 체중증가(10kg/1yr) |
Hx | |
S/Sx | V/S 130/80-74-18-36.7, Moon face, 여드름, 복부 자색선조, 160cm/75kg |
Lab | ACTH (-), 24hr 소변 유리 코티솔↑, low dose DEX 억제검사>1.8ug/dL |
Img | |
Etc |
Imp: Cushing’s syndrome
해설
쿠싱 증후군의 전형적 임상 양상 가진 환자가 4가지 진단 검사 중 2가지 이상을 만족하므로 쿠싱증후군으로 진단할 수 있고, ACTH가 정상 범위이므로 ACTH-dependent Cushing’s SD 의심 하 pituitary MRI로 뇌하수체 병변을 확인한다.
• 1년 간 10kg의 체중 증가를 주소로 내원한 35세 여환이다.
• 비만, moon face, 여드름 과다, 자색 선조 등 쿠싱 증후군의 전형적 임상 양상이 나타난다.
• 혈액검사 상 ACTH는 정상 범위, 코티솔은 기준에 비해 높다. 쿠싱증후군의 진단 검사 중 24hr urinary free cortisol(정상 2배 이상), low dose DST(cortisol > 1.8mcg/dL)를 만족하므로 쿠싱 증후군으로 확진할 수 있다.
• 혈액검사 상 ACTH가 정상 범위이므로 ACTH-dependent Cushing’s SD를 의심할 수 있다. 이 경우 pituitary MRI를 통해 병변 유무를 확인할 수 있다.
Tip
• 쿠싱증후군 진단
• 쿠싱증후군 감별진단
이의 제기
• 문의: 환자의 ACTH level은 8pg/mL로, 10pg/mL보다 작아 Primary adrenal disorder가 의심되는 상황이라고 생각합니다. 따라서 복부 컴퓨터단층촬영이 더 적합한 답이라고 생각합니다. 3번인 뇌하수체 자기공명영상의 경우, ACTH가 15pg/mL보다 더 커야 ACTH-dependent cushing syndrome으로 의심할 수 있을 것 같습니다.
• 답변: 쿠싱증후군인 경우, ACTH 농도가 중요한 것은 맞습니다. ACTH가 5 미만이고 소변에 코티솔 농도가 억제가 되지 않는다면 부신 검사를 위한 복부 단층 촬영이 맞습니다. 저용량 덱사는 확진 검사에 쓰이는 방법인데, 저용량 덱사메타손 억제검사에도 소변의 코티솔 농도가 50% 이상 감소하여, 고용량에도 감소할 것으로 생각하면 Adrenal Cushing의 가능성은 낮습니다. 또한 ACTH 농도가 정상범위로 우선 뇌하수체 MRI 촬영이 필요합니다.
관련 이론
• 쿠싱증후군
Reference
• Harrison 21e, pp.2959-2963