[임종평20-2]
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70세 남자가 샤워하다가 우연히 복부에서 덩이가 만져져서 병원에 왔다. 1년 전 뇌경색으로 진단받았고 왼쪽 상하지 근력이 감소하였고, 걸을 때 왼쪽으로 기울어지고 말을 할 때 어눌하였다. 술은 마시지 않고 흡연도 하지 않는다고 한다. 15년 전부터 항고혈압제를 복용 중이다. 혈압 150/90 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 17회/분, 체온 36.5°C이다. 진찰에서 안면부 홍조가 관찰되고 복부 진찰에서 간은 만져지지 않으나 왼쪽 갈비뼈 아래로 7 cm 크기의 지라가 만져진다. 검사 결과는 다음과 같다. 진단은?
백혈구 23,000/mm3, 혈색소 20.5 g/dL, 혈소판 520,000/mm3,
혈청 조혈촉진인자(erythropoietin) 2 U/L (참고치, 4~27), JAK2 V617F 돌연변이 양성,
골수 생검: 정상적인 골수 세포의 과증식
정답률 78%
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CC | M/70, 복부덩이 |
Hx | Left hemiplegia, abnormal gait, dysarthria d/t Cerebral infarction (1YA) Non-drinker, Non-smoker Antihypertensive medication (15yr) |
S/Sx | 혈압↑, 안면부 홍조, 간 촉진 (-), 지라비대 (7cm) |
Lab | Hb↑(20.5 g/dL), WBC↑, Plt↑, EPO↓(2 U/L), JAK2 V617F mutation (+) |
Etc | BM biopsy: 정상적인 골수 세포의 과증식 |
Imp: 진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)
해설
• 혈색소가 20.5g/dL로 매우 증가해있고, JAK2 mutation과 Splenomegaly도 확인되므로 Myeloproliferative Neoplasm 중 PV를 의심할 수 있지만 진단을 위해 다른 질환들을 배제해야 한다.
• Heavy smoker의 erythrocytosis를 배제해야 하겠으나 본 환자는 Non-smoker이므로 해당하지 않고, EPO가 감소했으므로 기타 secondary cause를 배제하여 진성적혈구증가증으로 진단할 수 있다.
Tip
• Hb↑, EPO↓ → polycythemia vera → Phlebotomy로 치료
• Hb↑, EPO↑ → 2ndary cause (smoking, hypoxia, etc.) → 원인 교정 (금연 등)
관련 이론
• 다발골수종 및 기타 혈액암
Reference
• Harrison 21e, pp.802-809