임종평20-1 3교시, 59번 | 알렌의 서재

[임종평20-1]

10개월 남아가 5개월 전부터 배가 불러온다며 병원에 왔다. 혈압 110/70 mmHg, 맥박 75회/분, 호흡 29회/분, 체온 36.5°C이다. 배는 불룩하고, 압통이나 반동압통은 없다. 대장조영술 사진이다. 확진을 위한 검사는?

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CC	M/10m, 복부팽만(5mo)
Hx
S/Sx	복부 팽만 (+) / 압통, 반동압통(-)
Lab
Img	대장조영술 사진: Transitional zone 관찰, megacolon
Etc

Imp: 선천 거대 결장증(congenital megacolon)

해설

• 복부 팽만을 주 호소로 내원한 환자에서 대장 조영술 사진을 제시하였다.

• 대장 조영술 사진에서 transitional zone과 megacolon 소견이 관찰되므로 선천 거대 결장증을 의심할 수 있다.

• 환자가 신생아가 아니므로 확진검사로 가장 적절한 것은 직장전층조직검사이다.

Tip

• 확진검사: 신생아 - 직장흡입생검 / 그보다 나이 많음 - 전층직장생검

오답 선지

• 직장흡인생검: 신생아에서 사용한다. 신생아가 아닐 경우 이미 점막이 두꺼워져 점막 아래 있는 aganglionic portion을 흡입검사로는 관찰하기 어렵기 때문이다. 흡인생검이 답이라는 이의제기가 있었으나, 다음과 같은 답변이 있었다.

“A형 문항은 답가지가 매력적일 수 있습니다. 하지만 답가지 중에서 가장 적합한 답을 선택하는 것입니다.

외과학 2nd Edition p1584: 직장생검(직장벽을 충분히 절제하는 것이 중요) 직장벽을 채취하여 벽내신경총의 유무를 병리조직학적으로 검사하는 것이 가장 신뢰할 수 있는 진단법이다.

Holcomb and Ashcraft’s Pediatric Surgery 7th Edition: The gold standard for the diagnosis is the absence of ganglion cells in the submucosal and myenteric plexuses on histologic examination - 점막하 및 근육층내에 신경절이 보이지 않을 때 확진을 할 수 있다는 내용입니다. 이러한 확진을 위해서는 근육층이 포함되어야 합니다. 직장흡인생검은 점막 및 점막하층일부를 포함하는 검사법으로 히루쉬스푸룽병의 진단에 도움이 되는 것이 맞고 간단하고 안전한 방법은 맞습니다. 하지만 근치수술 전에 직장전층조직검사를 통해 확진이 필요합니다.

Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition p1811, 21th Edition pp1963-1964(학생들이 인용한 교과서): 직장전층조직검사를 시행하지 않았던 경우 근치수술전에 먼저 히루쉬스푸릉병의 확진을 위해 직장전층조직검사를 시행하고 근치수술을 시행한다.

결론적으로 상기문제는 확진(confrim the diagnosis)를 검사법을 물어본 문제입니다. 그래서 가장 신뢰할 수 있는 진단법으로 답가지 중에서는 직장전층조직검사가 가장 적합한 답입니다.”