임종평20-1 3교시, 68번 | 알렌의 서재

[임종평20-1]

3개월 남아가 내원 당일 청색증이 악화되어 응급실에 왔다. 내원일 아침에 수유 시 갑자기 심하게 울며 숨을 가쁘게 쉬었다고 한다. 심질환으로 치료받고 있다고 한다. 혈압 80/60mmHg, 맥박 160회/분, 호흡 40회/분, 산소포화도 63%이다. 심잡음은 잘 들리지 않는다. 가슴 X선 사진이다. 치료는?

정답률 67%

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CC	M/3m, 청색증
Hx	심질환으로 치료받는 중
S/Sx	아침에 수유 시 갑자기 심하게 울며 숨을 가쁘게 쉼
Lab	산소포화도 63%
Img	CXR: Boot-shaped heart
Etc

Imp: 팔로 네징후(tetralogy of Fallot, TOF)

해설

심하게 울다 청색증을 보이는 임상양상, CXR의 boot-shaped heart로 보아 TOF로 인한 anoxic spell이 가장 의심되며, 과호흡을 줄이기 위해 morphine을 투여한다.

• 아침 수유 중 갑자기 심하게 울며 호흡곤란을 보이다 청색증 악화되어 내원한 3개월 환아이다.

• 환자의 전형적인 병력은 TOF에서 발생한 무산소발작을 의심하게 한다.

• 또 문제에서 환아는 심질환으로 치료를 받고 있었다고 하며, 결정적으로 TOF에 매우 특징적인 boot-shaped heart를 보이고 있다.

• TOF의 무산소발작 치료는 과호흡 감소와 oxygenation에 초점이 맞춰져 있다. 무릎-가슴 자세로 안정 취하게 하기, 산소 투여, 호흡억제를 위한 모르핀 주사 등을 사용한다.

• 만약 추가로 대사 산증이 있을 경우 sodium bicarbonate, 위 치료 실패시 propranolol, ketamine, phenylephrine 등이 가능하다.

Tip

• 청색증을 동반환 환자에서 특징적인 Boot-shaped heart를 보여주는 경우 TOF를 강하게 의심할 수 있다.

• 청색증성 선천성 심질환

오답 선지

• 철분제: 상대적 철결핍 시 철분제 치료를 할 수 있다고 한다. 하지만 본 문제에서 철결핍의 소견이 따로 제시되지 않았다.